L'épilepsie sévère de l'enfant pose un problème de diagnostic étiologique. Les hétérotopies de la substance grise constituent une cause rare. Les auteurs rapportent quatre observations concernant des filles âgées de trois ans, six ans, sept ans et neuf ans sans antécédents particuliers. Il n'a pas été retrouvé de consanguinité. L'âge de début de l'épilepsie est situé entre neuf mois et quatre ans. Le retard psychomoteur a été retrouvé chez trois patientes et la régression psychomotrice chez une patiente. Trois malades avaient présenté un état de mal convulsif.

L'IRM a visualisé une forme sous épendymaire dans un cas et une forme corticale diffuse dans trois cas associée à une agénésie partielle du corps calleux dans un cas et une pachygyrie dans deux cas.

Severe infant epilepsy is included within difficult etiologic diagnosis. Gray matter heterotopias are an uncommon cause. The authors report four observations of gray matter heteropias concerning three-, six-, seven- and nine-year-old girls, presenting no particular antecedents. No consanguinity was noted. The first occurence of epilepsy ranged from the age of nine months to the age of four years. A mild mental retardation was found in three cases, and mental regression in one case. A status epilepticus was noted in three children. Magnetic resonance imaging scans showed subependymal heterotopias in one case and diffuse cortical heterotopias in three cases associated to a partial agenesis of corpus calloseum in one case and pachygyria in two cases.