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Histoire naturelle des cavernomes intramédullaires et traitement chirurgical. Résultats de l'étude française multicentrique - 15/09/23

Natural history of intramedullary cavernomas. Results of the French Multicentric Study

Doi : 10.1016/j.neuchi.2007.02.010 
F. Parker a, , J.-P. Lejeune c, 1, S. Bouly b, 1, M. Lonjon d, 1, E. Emery e, 1, F. Proust f, 1, J. Auque g, 1, H. Loiseau h, 1, S. Gallas i, 1, S. Boetto j, 1, P. Labauge b, 1
a Service de neurochirurgie, CHU de Bicêtre, université Paris-XI, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Service de neurologie, hôpital Caremeau, CHU, avenue du Professeur-Robert-Debré, 30029 Nîmes cedex 09, France 
c Département de neurochirurgie, CHU, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
d Département de neurochirurgie, CHU, 30, voie Romaine, 06000 Nice, France 
e Département de neurochirurgie, CHU, avenue Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
f Département de neurochirurgie, CHU, 1, rue Germont, 76031 Rouen cedex, France 
g Service de neurochirurgie, hôpital neurologique, avenue Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54037 Nancy cedex, France 
h Département de neurochirurgie, CHU, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 
i Département de neurochirurgie, CHU, rue Général-Koenig, 51100 Reims, France 
j Département de neurochirurgie, CHU, hôpital Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse, France 

Auteur correspondant. Service de neurologie, CHU de Nîmes, 30029 Nîmes cedex 09, France.

Abstract

Introduction

The prevalence of cerebral cavernomas is about 0.5% in the general population. In contrast, spinal cord cavernomas are considered as rare. The objective of this study was to determine the natural history of spinal cord cavernomas in a multicentric study.

Methods

Clinical and neuroradiological findings were retrospectively collected. Diagnosis was based on pathological criteria or magnetic resonance (MR) findings.

Results

Fifty-three patients were included (26 males, 27 females). Mean age at onset of symptoms was 40.2 years (range: 11-80). Initial symptoms were progressive (32) and acute myelopathy (20). One patient was asymptomatic. Clinical symptoms were related to spinal cord compression (24) and hematomyelia (19). Cavernoma location was dorsal (41) and cervical (12.). MR findings consisted of hyperintense signal on T1 and T2 sequences (19 cases), mixed hyperintense and hypointense signal (33 cases), and hypointense signal on T1 and T2 sequences in 1 case. Mean size was 16.3 mm (range: 3-54). Forty patients underwent surgical resection. Improvement was observed in 20 patients and worsening of neurological symptoms in 11. Length of follow up was 7.1 years. At the end of the study, 26 patients were autonomous, 18 handicapped and 1 beddriden.

Conclusion

This study provided precise data on the clinical and MR patterns of these lesions. The natural history is associated with a higher risk of hemorrhage recurrence, but is favorable in many operated patients. Microsurgery is the treatment of choice for most of these lesions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Autant les cavernomes cérébraux constituent une pathologie connue et fréquente, autant les localisations médullaires sont considérées comme rares et mal connues.

Matériel et méthodes

L'objectif de ce travail a été de déterminer l'histoire naturelle des cavernomes médullaires à partir d'une étude multicentrique, rétrospective portant sur 11 centres français de neurochirurgie avec recueil des données cliniques, neuroradiologiques, opératoires et évolutives.

Résultats

Cinquante-trois patients porteurs de cavernomes médullaires ont été recensés (26 hommes, 27 femmes). L'âge de début des symptômes était de 40,2 ans (11–80). Les symptômes initiaux étaient un tableau progressif médullaire (32 cas) ou aigu (20 cas) et de découverte fortuite dans un cas. Dans 14 cas, un facteur déclenchant était retrouvé. Les symptômes neurologiques révélateurs étaient principalement sensitifs (24) ou moteurs purs (15). Une hématomyélie était présente dans 19 cas alors que l'évolution était de type compressive dans 24 cas et caractérisée comme pseudotumorale pour 17 d'entre eux. L'analyse radiologique a permis de mettre en évidence une localisation dorsale (41) ou cervicale (12). Quarante patients ont été opérés. En postopératoire, le statut clinique était inchangé pour six patients. Vingt ont été durablement améliorés par l'intervention (suivi: 2,5 ans) et 11 ont été aggravés par l'opération (suivi: 8,3 ans). La durée du suivi moyen a été de 7,1 ans. À la fin de l'étude, 26 patients étaient autonomes, 18 handicapés, un grabataire.

Conclusion

Cette étude a permis de préciser les caractéristiques cliniques et IRM de ces lésions ainsi que l'évolution après exérèse. L'histoire naturelle, démontre en l'absence de traitement, un risque évolutif, mais est souvent favorable après microchirurgie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cavernous angioma, Magnetic resonance imaging, Intramedullary, Spinal cord, Neurosurgery


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Vol 53 - N° 2-3P2

P. 208-216 - juin 2007 Retour au numéro
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