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Intrasacral meningoceles: Clinical presentation, surgical management, and postoperative outcome: The Giannina Gaslini Hospital's experience - 14/09/23

Doi : 10.1016/j.neuchi.2023.101466 
M.S. Venanzi a, , G. Martini b, A. Rossi b, G. Piatelli b, M. Pavanello b
a IRCCS Ospedale San-Raffaele, Milan, Italy 
b IRCCS Istituto Giannina-Gaslini, Genoa, Italy 

Corresponding author.

Highlights

I tried to add some data about dural ectasia associated with NF1, Marfan syndrome, Ehler Danlos and ankylosing spondylitis in the discussion of my article.
Dural ectasia, consisting in ballooning or widening of dural sac, may be associated to different conditions, such as Marfan syndrome, ankylosing spondylitis and neurofibromatosis type 1 (NF1).
However, the most reported cases are in Marfan syndrome, where it represents a “majo” criterion for the diagnosis.
The hypothesis of a weakened connective tissue at the basis of dural ectasia is consistent with the finding of it typically below L5, since the cerebro-spinal fluid pressure is greater in the most caudal portion of the spinal canal.
Patients may present back pain, headaches, and rarely neurological deficits.
In the case of NF1, instead, the thoracic tract of spinal cord is the most affected one and the dural ectasia is usually determine vertebral bony scalloping and erosion, leading sometimes to fractures or neuroforaminal enlargement.
While the association between scoliosis and NF1 has been extendedly discussed and confirmed in previous publications, neurological signs and symptoms are rarly correlated to dural ectasia in this condition.
According to Poster et al., 76.5% of patients present a plexiform fibroma adjacent to the dural ectasia and, in almost all the rest of them, it is possible to see microscopically the neuro-fibromatous tissue infiltrating the dura mater.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Intrasacral meningoceles are cysts associated with herniating arachnoid with no nerve root within due to an area of weakness of the dura mater. They are thought to be congenital, but they are usually not symptomatic until adulthood. Surgical treatment is generally indicated in the presence of symptoms.

Methods

We selected cases belonging to the IB category of Nabors et al.’s classification who underwent surgery between 2008 and 2021 at Giannina Gaslini Hospital. Exclusion criteria were prior history of trauma, infections, or operations. Patients’ clinical details, associated conditions, surgical techniques, peri- and postoperative complications, and outcomes were collected retrospectively from clinical charts. We compared our series to literature: keywords “intrasacral meningocele” were used on the search engine MEDLINE – Pubmed.

Results

We identified 23 cases: 5 of the 14 symptomatic patients had a complete resolution, and 5 had a substantial clinical improvement after surgery. Cyst recurrence and major postoperative complication occurred in none. Among 59 articles considered for evaluation, 50 were excluded and remaining 9 articles underwent full-text analysis.

Discussion and conclusion

The pathogenesis of instrasacral meningoceles is still not completely understood and the spectrum of symptoms is wide. A posterior surgical approach with sacral laminectomy is preferred, although in selected cases it is possible to perform a supplemental anterior approach (sometimes endoscopic). In our surgical series, the largest one published in the literature, a good clinical outcome was achieved in most patients with no cyst's recurrence, pointing out the importance of surgical interruption of communication between cyst and subdural space.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Intrasacral meningoceles, Cyst ligation, SEACs, Pediatric


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Vol 69 - N° 5

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