The aim of this analysis is to assess radiotherapy's role and technical aspects in an array of rare gastrointestinal (GI) cancers for adult patients. Collection data pertaining to radiotherapy and digestive rare cancers were sourced from Medline, EMBASE, and Cochrane Library. Preoperative chemoradiotherapy improved outcomes for patients with esophageal undifferentiated carcinoma compared with esophageal salivary gland types of carcinomas. For rare gastric epithelial carcinoma, perioperative chemotherapy is the common treatment. Adjuvant chemoradiotherapy showed no benefice compared with adjuvant chemotherapy for duodenal adenocarcinoma. Small bowel sarcomas respond well to radiotherapy. By analogy to anal squamous cell carcinoma, exclusive chemoradiotherapy provided better outcomes for patients with rectal squamous cell carcinoma. For anal adenocarcinoma, neoadjuvant chemoradiotherapy, followed by radical surgery, was the most effective regimen. For pancreatic neuroendocrine tumors, chemoradiotherapy can be a suitable option as postoperative or exclusive for unresectable/borderline disease. The stereotactic body radiotherapy (SBRT) is a promising approach for hepatobiliary malignancy. Radiotherapy is a valuable option in gastrointestinal stromal tumors (GIST) for palliative intent, tyrosine kinase inhibitors (TKIs) resistant disease, and unresectable or residual disease. Involved field (IF) radiotherapy for digestive lymphoma provides good results, especially for gastric extranodal marginal zone lymphoma (MALT). In conclusion, radiotherapy is not an uncommon indication in this context. A multidisciplinary approach is needed for better management of digestive rare cancers.

L’objectif était d’évaluer le rôle et les aspects techniques de la radiothérapie dans les cancers gastro-intestinaux rares chez les adultes. Les données relatives à la radiothérapie et aux cancers digestifs rares ont été extraites de Medline, EMBASE et Cochrane Library, durant avril–mai 2023. La chimioradiothérapie préopératoire a amélioré les résultats pour les patients atteints de carcinome indifférencié de l’œsophage par rapport aux carcinomes des glandes salivaires de l’œsophage. Pour les carcinomes épithéliaux gastriques rares, la chimiothérapie périopératoire est recommandée. La chimioradiothérapie adjuvante n’a pas montré de bénéfice par rapport à la chimiothérapie adjuvante pour l’adénocarcinome duodénal. Par analogie aux carcinomes épidermoïdes du canal anal, la chimioradiothérapie exclusive a donné de bons résultats pour les carcinomes épidermoïdes rectaux. La chimioradiothérapie néoadjuvante à la chirurgie radicale était le schéma le plus efficace pour l’adénocarcinome du canal anal. Pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, la chimioradiothérapie peut être utilisée en situation postopératoire ou seule en cas de tumeur non résécable ou à la limite de résécabilité. La radiothérapie stéréotaxique (SBRT) est une approche prometteuse pour les tumeurs malignes hépatobiliaires. La radiothérapie des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) a été rapportée dans la littérature, à visée palliative, en cas de résistance aux inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK), et de tumeurs non résécables ou résiduelles. La radiothérapie des lymphomes digestifs donne d’excellent résultats, en particulier pour les lymphomes gastriques. En conclusion, la radiothérapie n’est pas une indication rare dans ce contexte.