La stratégie diagnostique conditionne le traitement des tumeurs endocrines duodénopancréatiques. Celle-ci consiste à effectuer un diagnostic lésionnel, sécrétoire, à préciser rigoureusement la localisation de la tumeur dans le duodénopancréas et à déterminer son caractère sporadique ou génétiquement déterminé (néoplasie endocrinienne multiple de type 1 [NEM1]). La tumeur sécrétante la plus fréquente est l'insulinome. Elle est rarement associée à une NEM1 (< 5 % des cas). L'exérèse de l'insulinome sporadique, le plus souvent bénin, est conditionnée par le concept de préservation du parenchyme pancréatique. L'énucléation sous cœlioscopie ou par laparotomie pour les cas les plus difficiles est devenue le gold standard. Des résections pancréatiques segmentaires peuvent être indiquées en cas de suspicion de malignité ou de risque de lésion du canal pancréatique principal. Le gastrinome sporadique est une tumeur le plus souvent duodénale et toujours située dans le triangle de Stabile et Passaro. Son caractère fréquemment malin impose une pancréatectomie segmentaire associée à un curage ganglionnaire. La prise en charge des tumeurs endocrines duodénopancréatiques des NEM1 est complexe. Il s'agit toujours d'une atteinte multiple du pancréas, qu'elle soit synchrone ou asynchrone. Les indications sont portées devant une sécrétion invalidante (insulinome, gastrinome, vipome, somatostatinome) ou une suspicion de malignité. L'intervention d'Ann Arbor associée à des énucléations céphaliques est indiquée en cas de tumeurs multiples avec une sécrétion d'insuline. En cas de gastrinomes, qui sont toujours duodénaux et multiples, une duodénopancréatectomie céphalique doit être discutée. Le traitement chirurgical des tumeurs endocrines sporadiques non fonctionnelles reste controversé. Il s'appuie sur une suspicion de malignité et tient compte de la taille tumorale et du grade de la tumeur. En cas de lésion inférieure à 2 cm et de faible grade, une simple surveillance peut être proposée. En cas de suspicion de malignité, le traitement doit correspondre à une pancréatectomie segmentaire associée à un curage ganglionnaire.