Sjögren's disease (SD), also known as Sjögren's syndrome (SS) or Gougerot-Sjögren's syndrome in France, is a rare systemic autoimmune disease in its primary form and is characterised by tropism for the exocrine glandular epithelia, particularly the salivary and lacrimal glands. The lymphocytic infiltration of these epithelia will clinically translate into a dry syndrome which, associated with fatigue and pain, constitutes the symptom triad of the disease. In about one third of patients, SD is associated with systemic complications that can affect the joints, skin, lungs, kidneys, central or peripheral nervous system, and lymphoid organs with an increased risk of B-cell lymphoma. SD affects women more frequently than men (9/1). The peak frequency is around the age of 50. However, the disease can occur at any age, with paediatric forms occurring even though they remain rare. SD can occur alone or in association with other systemic autoimmune diseases. In its isolated or primary form, the prevalence of SD is estimated to be between 1 per 1000 and 1 per 10,000 inhabitants. The most recent classification criteria were developed in 2016 by EULAR and ACR. The course and prognosis of the disease are highly variable and depend on the presence of systemic involvement and the severity of the dryness of the eyes and mouth. The current approach is therefore to identify at an early stage those patients most at risk of systemic complications or lymphoma, who require close follow-up. On the other hand, regular monitoring of the ophthalmological damage and of the dental status should be ensured to reduce the consequences.

La maladie de Sjögren (MS), aussi appelée syndrome de Sjögren primitif et, en France, syndrome de Gougerot-Sjögren, est une maladie auto-immune systémique rare dans sa forme primaire et se caractérise par un tropisme pour les épithéliums glandulaires exocrines, en particulier les glandes salivaires et lacrymales. L’infiltration lymphocytaire de ces épithéliums se traduira cliniquement par un syndrome sec qui, associé à la fatigue et à la douleur, constitue la triade symptomatique de la maladie. Chez environ un tiers des patients, la MS s’accompagne de signes systémiques avec atteinte possible des articulations, de la peau, des poumons, des reins, du système nerveux central ou périphérique et des organes lymphoïdes, avec un risque accru de lymphome B. La MS touche plus fréquemment les femmes que les hommes (9/1). Le pic de fréquence se situe vers l’âge de 50 ans. Cependant, la maladie peut survenir à tout âge, avec des formes pédiatriques même si elles restent exceptionnelles. La MS peut survenir seul ou en association avec d’autres maladies auto-immunes systémiques. Dans sa forme isolée ou primaire, la prévalence de la MS est estimée entre 1 pour 1000 et 1 pour 10 000 habitants. Les critères de classification les plus récents ont été développés en 2016 par l’EULAR et l’ACR. L’évolution et le pronostic de la maladie sont très variables et dépendent de la présence d’une atteinte systémique et de la sévérité de la sécheresse oculaire et buccale. L’attitude actuelle est donc d’identifier à un stade précoce les patients les plus à risque de complications systémiques ou de lymphome, qui nécessitent un suivi étroit. D’autre part, un suivi régulier des atteintes ophtalmologiques et de l’état dentaire doit être assuré pour en réduire les conséquences.