Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis with a particular tropism for the coronary arteries. KD mainly affects male children between 6 months and 5 years of age. The diagnosis is clinical, based on the international American Heart Association criteria. It should be systematically considered in children with a fever, either of 5 days or more, or of 3 days if all other criteria are present. It is important to note that most children present with marked irritability and may have digestive signs. Although the biological inflammatory response is not specific, it is of great value for the diagnosis. Because of the difficulty of recognising incomplete or atypical forms of KD, and the need for urgent treatment, the child should be referred to a paediatric hospital as soon as the diagnosis is suspected. In the event of signs of heart failure (pallor, tachycardia, polypnea, sweating, hepatomegaly, unstable blood pressure), medical transfer to an intensive care unit (ICU) is essential. The standard treatment is an infusion of IVIG combined with aspirin (before 10 days of fever, and for a minimum of 6 weeks), which reduces the risk of coronary aneurysms. In case of coronary involvement, antiplatelet therapy can be maintained for life. In case of a giant aneurysm, anticoagulant treatment is added to the antiplatelet agent. The prognosis of KD is generally good and most children recover without sequelae. The prognosis in children with initial coronary involvement depends on the progression of the cardiac anomalies, which are monitored during careful specialised cardiological follow-up.

La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aiguë ayant un tropisme particulier pour les artères coronaires. La MK touche préférentiellement les enfants âgés de 6 mois à 5 ans, avec une prédominance masculine. Le diagnostic est clinique, basé sur les critères internationaux de l’American Heart Association, et doit être posé systématiquement chez les enfants présentant une fièvre depuis 5jours ou plus, ou depuis 3jours si tous les critères sont présents. Il est important de noter que la plupart des enfants présentent une irritabilité marquée et parfois des signes digestifs. Une inflammation biologique marquée, bien que non spécifique, est d’une grande valeur pour le diagnostic. En raison des difficultés à reconnaître la MK dans les formes incomplètes ou atypiques, et de l’urgence du traitement, l’enfant doit être référé à un hôpital pédiatrique dès que le diagnostic est simplement suspecté. En cas de signes d’insuffisance cardiaque (pâleur, tachycardie, polypnée, sueurs, hépatomégalie, instabilité tensionnelle), un transfert en soins intensifs est indispensable. Le traitement de référence repose sur les IgIV associée à l’aspirine, (avant 10jours de fièvre, et pour une durée minimale de 6 semaines), ce qui réduit le risque d’anévrisme coronarien. En cas d’atteinte coronarienne, les antiagrégants peuvent être maintenus à vie. En cas d’anévrisme géant, les anticoagulants sont ajoutés aux antiagrégants. Le pronostic de la MK est généralement bon, la majorité des enfants se rétablissant sans séquelles. En cas d’atteinte coronarienne initiale, le pronostic dépend de l’évolution de l’atteinte cardiaque telle qu’elle est définie au cours d’un suivi cardiologique rapproché.