Les sarcomes du stroma endométrial de haut grade (SSEHG) et les sarcomes indifférenciés (SI) utérins sont des tumeurs rares (les moins fréquents des sarcomes utérins) qui surviennent le plus souvent chez des femmes de plus de 55 ans. Elles sont caractérisées par leur agressivité avec un diagnostic réalisé souvent à un stade avancé (65 % des patientes avec une tumeur de stade FIGO III ou IV) et un pronostic sombre avec une survie globale médiane de 19,9 mois. Le diagnostic est histologique avec peu de spécificité de l’imagerie. Une relecture histologique en centre expert du sarcome (réseau RRePS) est indispensable. Les caractéristiques histologiques et moléculaires sont détaillées dans le chapitre dédié dans ce numéro. Les symptômes les plus fréquents sont les saignements vaginaux, les douleurs abdominales et/ou une masse abdominopelvienne. La chirurgie doit idéalement être réalisée en centre expert et consiste principalement en une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale en évitant le morcellement. Le curage ganglionnaire ne doit être envisagé qu’en cas d’adénopathie macroscopiquement pathologique. Un traitement adjuvant par radiothérapie et chimiothérapie doit être discuté systématiquement en réunion de concertation pluridisciplinaire. En cas de maladie oligo-métastatique, le traitement chirurgical du primitif et des métastases doit être discuté. En cas de maladie non opérable, le traitement de référence est une chimiothérapie à base de doxorubicine.

High-grade endometrial stromal sarcoma (HGESS) and uterine undifferentiated sarcoma (UUS) are rare uterine malignancies arising from mesenchymal endometrial cells. They are characterized by aggressive behavior and poor prognosis. Median age of diagnostic is 55years. The most common symptoms are vaginal bleeding, abdominal pain, and pelvic mass. Approximately 65 % are diagnosed witch advance disease stage III or IV according to the International Federation of Gynecology and Obstetrics classification. Median overall survival is around 20months. The management of the disease must be discussed in multidisciplinary staff meetings. The standard management of HGESS and UUS is total hysterectomy with bilateral oophorectomy. Systematic lymphadenectomy is not recommended. Adjuvant therapies, such as chemotherapy and radiotherapy must be discussed. In case of oligo-metastasic disease, surgery of the primary tumor and metastasis must be discussed and if not operable the standard management is doxorubine-based chemotherapy.