Les neuropathies périphériques (NP) surviennent chez 5 % des patients atteints d’hémopathie lymphoïde. Dans ces cas, la NP est soit directement liée à l’hémopathie, incluant les neurolymphomatoses (mécanisme infiltratif), l’amylose AL, la neuropathie dysimmunitaire et la neuropathie ischémique, soit le résultat d’un mécanisme indirect, y compris la compression, la toxicité du traitement et les infections. Dans ces situations, visible en médecine interne, hématologie et neurologie, la question de la place de la biopsie nerveuse est cruciale, car potentiellement invasive. Notre étude vise à identifier les situations dans lesquelles la biopsie nerveuse (BN) est nécessaire au diagnostic précis pour établir un lien entre hémopathie et NP, ce qui peut avoir un impact thérapeutique. Les patients ont été inclus rétrospectivement à partir de notre base de données de neuropathologie. Tous les patients ayant eu une BN pour une neuropathie périphérique entre 2004 et 2019 dans un contexte d’anomalie immunohématologique lymphoïde ont été inclus. Tous les dossiers ont été revus par 2 internistes/immunologistes, 2 neurologues et 1 neuropathologiste. Quatre-vingt-dix-sept (97) cas ont été recensés (incluant 58 hommes [59,8 %], âge médian 66 ans aux 1^ers symptômes neurologiques et 68 ans au diagnostic de l’hémopathie). La neuropathie précédait l’hémopathie dans 58 % des cas. Le délai entre les premiers symptômes neurologiques et la BN était de 1,4 ans en médiane. Les anomalies immunohématologiques constituaient en : pic monoclonal sans hémopathie constituée (MGUS ou « MGNS : monoclonal gammopathie of neurological significance ») (n=36), lymphomes B (haut grade, n=14, bas grade, n=28), myélomes (n=10), lymphomes T (n=6), Hodgkin (n=2), Castleman n=1. Les neuropathies consistaient en : 42 NP dysimmunitaires (polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), POEMS, anti-MAG, ganglionopathies), 14 NP infiltratives (neurolymphomatoses ou leptoméningés), 8 NP ischémiques, 7 amyloses AL, et 26 situations sans lien avéré entre la neuropathie et l’hémopathie. La PIDC était le diagnostic de neuropathie le plus fréquent dans notre cohorte (24). Soixante-huit (68) BN ont conduit à un diagnostic de pathologie spécifique, dont les neuropathies démyélinisantes (48 cas), vascularites (8), lymphomes (7 cas) et amyloses AL (7). Vingt-neuf (29) NB présentaient des anomalies non spécifiques. En analyse univariée, la biopsie nerveuse était significativement plus performante pour le diagnostic étiologique de la neuropathie chez les patients présentant une neuropathie dysimmune (PIDC, MAG, neuronopathies) (p=0,004), ou un pic monoclonal (tout isotype confondu) (p=0,0003). Ni la présentation clinique initiale, ni les données de conduction nerveuse, ni le type d’hémopathie n’ont montré d’impact notable. À noter que la contribution de la BN était non significative pour le diagnostic chez les patients présentant une neuropathie chronique sensitive pure, non douloureuse. Chez les patients atteints de NP et d’hémopathie, notre étude montre que la BN est plus informative pour l’étiologie de la NP lorsque les patients présentent un pic monoclonal. La place de cet examen dans l’arsenal des outils diagnostiques (imagerie, biopsie médullaire, immunologie) est à discuter, notamment en cas de neuropathie inaugurale.