Les cryoglobulines (CG) sont des anticorps ayant la propriété physicochimique de précipiter au froid. Il en existe plusieurs types : CG monoclonale ou de type 1 (CG1) et CG type 2 (CG2) et type 3 (CG3) dites mixtes (CGM). La présence d’une CG peut aboutir à des manifestations cutanées dues à des thromboses et/ou une vascularite des petits vaisseaux. Nous décrivons la seconde plus grande série de la littérature avec étude systématique des photographies de la peau au cours des CG.

Dans cette étude rétrospective sur cinq centres étaient inclus les patients ayant une CG positive et typée avec une atteinte cutanée photographiée entre 2010 et 2022. Les lésions ont été évaluées d’après les photographies par plusieurs évaluateurs « en aveugle » du type de CG. Les caractéristiques histologiques ont été colligées d’après le dossier médical.

Quarante patients ont été inclus, avec 15 CG1, 21 CG2 et 4 CG3 (soit 25 CG mixtes), dont 23 femmes (58 %) d’âge médian 59 ans (23–84).

Les membres inférieurs étaient atteints dans 100 % des deux groupes. Les membres supérieurs étaient davantage atteints dans les CG1 (40 % vs 16 %), et de manière moins fréquent le tronc (5 % vs 2 %) et la tête (4 % vs 1 %). L’atteinte des oreilles était notée chez 4 des CG1 et chez aucune des CGM, ce qui en faisait une différence significative (p=0,01). Deux patients présentaient des gangrènes des orteils et des doigts, une CG T1 et une CG T2.

On retrouvait des tendances non significatives : chez les CG T1 il y avait davantage de nécrose (60 % vs 48 %) qui étaient plus souvent<à 1cm de diamètre, d’ulcérations (53 % vs 36 %) qui étaient plus souvent>1cm de diamètre et plus de dermite ocre (53 % vs 40 %). Dans des proportions similaires entre les deux groupes étaient retrouvés un purpura (87 % vs 92 %), des papules (40 %) et un aspect de livedo racemosa (13 %).

Sur le plan histologique, on retrouvait une prédominance de thrombose dans les CG T1 (75 % vs 33 %). Un infiltrat inflammatoire était retrouvé dans 100 % des CG mixtes, à prédominance neutrophilique, contre 67 % des CG1 (p=0,01), à prédominance lymphocytaire. Une nécrose fibrinoïde était rapportée dans les mêmes proportions (40 %). En IFD, 44 % des CG de type 1 présentaient des dépôts d’Ig et/ou de complément vs 53 % des CG mixtes.

Cette série montre une tendance à la surreprésentation des ulcérations, des nécroses et de la dermite ocre dans les CG1. Nous ne retrouvions pas de différence significative hormis l’atteinte des oreilles qui était associée à la CG1. Ces résultats suggèrent que la sémiologie des CG peut être moins tranchée que ce qui était connu ; on ne peut également exclure un manque de puissance. Par ailleurs, le recueil des lésions était rétrospectif sur photographies. Une étude prospective sur de plus larges effectifs, incluant une analyse standardisée des histologies, est souhaitable.