Les patients atteints du syndrome de Sjögren primaire (SSp) ont un risque accru de lymphome non hodgkinien (LNH). Il n’y a pas de consensus sur la prise en charge thérapeutique des LNH de bas grade : surveillance active, traitement local ou immuno-chimiothérapie. Les objectifs de notre étude étaient de décrire les caractéristiques du LNH chez des patients pSS, les stratégies thérapeutiques et l’impact de ces stratégies sur le pronostic du lymphome et du pSS.

Cette étude rétrospective multicentrique a inclus tous les patients atteints de lymphome de la cohorte ASSESS, enrichie de patients recrutés dans des services de médecine interne et de Rhumatologie. Nous avons recueilli les manifestations biologiques et cliniques du pSS, les caractéristiques du lymphome et la stratégie de traitement. La survie sans progression (PFS) lymphome et pSS et la survie globale (OS) ont été analysées.

Au total, 106 patients pSS ayant présenté un lymphome B entre 1985 et 2019 ont été inclus. Parmi eux, 14 (13 %) avaient un lymphome diffus à grandes cellules B et 82 présentaient un LNH B de la zone marginale (LZM), les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) étant le sous-type histologique le plus fréquent survenant chez 68/82 (83 %) des malades. La localisation la plus fréquente était l’atteinte des glandes salivaires (47/82, 57 %). Il existait une atteinte diffuse (≥2 localisations) chez 37/82 (45 %) patients. L’activité du SSp au diagnostic était élevée avec un ESSDAI médian à 19.

Parmi ces 82 patients, une stratégie de surveillance a été choisie chez 19 (23 %) d’entre eux ; 63 patients ont reçu un traitement spécifique du lymphome au diagnostic, comprenant un traitement systémique (chimiothérapie et/ou immunothérapie) chez 49 (60 %) patients et un traitement local (chirurgie ou radiothérapie) chez 14 (17 %) patients ; 10 patients ont en outre reçu un traitement d’entretien par rituximab (RTX).

Comparativement aux patients traités, les patients non traités étaient plus âgés (moyenne 64 vs 56, p=0,041) avaient moins souvent une localisation pulmonaire (0 % vs 23 %, p=0,032). Il n’y avait aucune différence dans les caractéristiques cliniques et biologiques du SSp.

Nous avons ensuite analysé le pronostic après un recul moyen de 6,5 ans. Neuf patients (11 %) sont décédés au cours du suivi. En analyse multivariée, l’âge (HR=1,16 [1,06–1,27], p=0,001) et la localisation pulmonaire (HR=8,15 [1,57–42,3], p=0,013) étaient associés au décès.

Enfin, nous avons comparé l’OS, la PFS -lymphome et la PFS - SSp chez les patients traités par rapport aux patients non traités après pondération par un score de propension. Nous avons observé que le démarrage d’un traitement actif du LNH au moment du diagnostic du lymphome n’avait pas d’impact sur l’OS et la PFS du lymphome (HR=4,81 [0,48–47,9], p=0,2 et HR=1,12 [0,50–2,48], p=0,8, respectivement). À l’inverse, le traitement du lymphome avait un effet protecteur sur le risque de rechute du SSp (HR=0,4 [0,17–0,95], p=0,038). Enfin, parmi les patients traités pour un lymphome, nous avons observé qu’aucune rechute de lymphome n’est survenue chez les patients ayant reçu un traitement d’entretien par RTX (0/10 événements vs 18/53, p=0,04).

Cette étude montre que l’âge et la localisation pulmonaire sont indépendamment associés au risque de décès au cours des LZM compliquant un SSp. Le choix de traiter ou non le lymphome au moment de son diagnostic n’affecte pas l’OS et la PFS pour le lymphome. Cependant, le traitement du lymphome semble réduire le risque de rechute du SSp. Ceci devrait être pris en compte lors du choix de la stratégie thérapeutique chez les patients SSp qui développent un lymphome.