La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare, caractérisée par des manifestations fibrosantes [1Coiffier G., Jousse-Joulin S., Cornec D., Garlantézec R., Bleuzen A., Diot E., et al. Ultrasonographic salivary gland evaluation in systemic sclerosis: is sicca syndrome secondary to an authentic overlap syndrome or another specific fibrotic manifestation of the disease? Ann Rheum Dis 2019 ; [annrheumdis-2019-215972].

Cliquez ici pour aller à la section Références] dont certaines ont un fort impact sur la qualité de vie des patients. Le syndrome sec (xérostomie, xérophtalmie), rapporté par un nombre important de patients SSc (jusqu’à 80 %) [2Zimmermann F., Robin F., Caillault L., Cazalets C., Llamas-Gutierrez F., Garlantézec R., et al. Sicca syndrome in systemic sclerosis: a narrative review on a neglected issue Rheumatol Oxf Engl 2022 ; [keac412].

Cliquez ici pour aller à la section Références], pourrait être le reflet du processus de fibrose et non d’une association avec un syndrome de Sjögren [3Denton C.P., Khanna D. Systemic sclerosis Lancet 2017 ;  390 (10103) : 1685-1699 [cross-ref]

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L’échographie des glandes salivaires a récemment démontré son intérêt dans le diagnostic du Sjögren primaire. Notre travail est une étude transversale multicentrique qui vise à mieux caractériser l’intérêt de l’échographie des glandes salivaires chez les patients SSc.

Soixante patients atteints de SSc (critères 2013 ACR/EULAR) et présentant une plainte subjective de syndrome sec (1 réponse positive au questionnaire AECGSS) ont été consécutivement inclus comme cas dans 3 centres. Quinze patients SSc contrôles sans syndrome sec ont également été inclus.

Tous les patients ont bénéficié d’une échographie des glandes salivaires afin d’évaluer en mode B les mesures glandulaires, l’échogénicité, l’homogénéité, (zone hypoéchogènes et/ou hyperéchogènes, calcifications). Une évaluation centralisée des scores échographiques utilisés dans le Sjögren (scores de Salafi, Milic, Jousse-Joulin et OMERACT combinant ces différents paramètres) et incluant ces paramètres a été réalisée.

Les âges moyens étaient de 60 ans et 52 ans (p=0,054) respectivement chez les 60 patients avec plaintes subjectives et chez les 15 patients contrôles. Chez les 60 patients, la proportion de femmes était plus importante (97 % et 53 %, p<0,001) avec une durée moyenne de la maladie plus longue (12 ans et 6 ans, p=0,040).

Les cas avaient davantage de manifestations objectives oculaires ou buccales (83 % et 53 %, p=0,03) et de xérostomie (Schirmer pathologique chez 50 % et 1 % des patients, p=0,002). La qualité de vie était plus altérée dans le groupe des 60 cas (HAQ moyen 1,1 versus 0,5, p=0,012 et ESSPRI moyen 4,9 versus 1,8, p<0,001). Une atteinte digestive haute (reflux/dysphagie/odynophagie) était plus fréquente dans le groupe des 60 cas (85 % versus 60 %, p=0,03). L’évaluation échographique ne retrouvait pas de différence statistiquement significative sur les 4 scores entre ces 2 groupes.

Parmi les 60 cas, 37 patients avaient avec un syndrome de chevauchement avec un Sjögren primaire, et 23 avaient un syndrome sec attribuable à la sclérodermie uniquement. Le focus score était plus élevé chez ces patients avec chevauchement Sjögren/sclérodermie (3 contre 0,3, p<0,001). L’évaluation échographique retrouvait des différences significatives pour les 4 scores, avec des scores plus élevés dans le groupes chevauchant avec le Sjögren (Salafi moyen 8 versus 4, p=0,003 ; Milic moyen 7 versus 3,7, p=0,007 ; Jousse-Joulin 2 versus 1,3, p=0,008 ; OMERACT 2 versus 1,1 [p=0,004]).

L’atteinte structurale échographique des glandes salivaires principales telle qu’évaluée par les scores échographiques de sévérité utilisés dans le diagnostic du Sjögren n’est pas différente entre les patients sclérodermiques rapportant un syndrome sec et ceux n’en rapportant pas. Chez les patients ayant une plainte clinique, les scores permettent en revanche de différencier les patients porteurs d’un syndrome de chevauchement avec un Sjögren primaire, par rapport à ceux n’en n’ayant pas, confirmant la pertinence de l’échographie des glandes salivaires comme outil diagnostique du Sjögren primaire même au sein d’une population de patients sclérodermiques.