La tomodensitométrie à haute résolution thoracique (TDM-Tx) pourrait manquer de sensibilité pour le diagnostic de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique (PID-ScS). Actuellement, l’échographie pulmonaire est une technique émergente pour le diagnostic de la PID-ScS. L’objectif de cette étude est de décrire la prévalence du syndrome interstitiel échographique chez les patients atteints de sclérodermie systémique dont la TDM-Tx et les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) sont normales.

Trente patients avec une sclérodermie systémique présentant une TDM-Tx normale, une capacité vitale forcée (CVF)>80 % et une capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO)>70 % ont été inclus dans une étude transversale. Différents examens ont été réalisés au cours d’une journée en hôpital de jour de médecine interne avec une échographie cardiaque, des EFR associées à une oscillométrie d’impulsion et également une épreuve fonctionnelle à l’exercice (EFX). L’échographie pulmonaire a été réalisée et interprétée par deux opérateurs en aveugle. Les patients ont été classés en groupes selon la présence (INT+) ou l’absence (INT−) du syndrome interstitiel échographique défini par la somme des lignes B dans toutes les zones thoraciques≥10 et/ou l’épaisseur de la ligne pleurale>3mm sur au moins une zone thoracique et/ou un score d’irrégularité de la ligne pleurale>16 %.

Douze patients (40 %) présentaient un syndrome interstitiel échographique (INT+). La concordance entre les deux opérateurs pour le diagnostic du syndrome interstitiel échographique était bonne (coefficient Kappa=0,93 [IC95 % : 0,79–1,00]). Les patients présentant un syndrome interstitiel échographique étaient plus jeunes (37 ans vs 53 ans, p=0,009). Ils présentaient plus souvent des cicatrices déprimées (n=7/12 vs 3/18, p=0,045), et avaient une CVF (102 vs 110 %pred, p=0,009), un VEMS (99 vs 108 %pred, p=0,010), une capacité pulmonaire totale (CPT 114 vs 122 %pred, p=0,042) et une réactance du système respiratoire à basse fréquence (Xrs5 Z-score 0,16 vs 1,02, p=0,018) plus bas que les patients du groupe INT− alors que les échanges gazeux pulmonaires étaient similaires.

Le syndrome interstitiel échographique a été détecté chez plus d’un tiers des patients sclérodermique avec TDM-Tx et EFR décrits comme normaux. Les patients INT+ présentaient des différences en termes de fonction pulmonaire avec une réduction de la compliance respiratoire par rapport au groupe INT− ce qui laisse suggérer une PID-ScS précoce ou débutante.