Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont un groupe de pathologies musculaires auto-immunes hétérogènes dans leurs présentations cliniques et paracliniques. La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une atteinte caractéristique de cette pathologie et représente un élément pronostique conséquent dans l’évolution de la pathologie. L’objectif de notre étude/de notre travail était d’évaluer l’impact de l’atteinte pulmonaire sur la présentation clinique, phénotypique et évolutive des MII. Étude transversale analytique comparative ayant inclus des patients hospitalisés entre 2004 et 2021, chez qui le diagnostic d’une MII a été retenu selon la classification de l’Amercan College Of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology 2017. Ces patients ont été divisés en deux groupes selon la présence d’une PID (GPID) et son absence (GSPID). Nous avons comparé les fréquences des variables qualitatives par le risque relatif (RR) et sa significativité par le test exact de Fisher. Nous avons rapporté les moyennes et les écart-types des variables quantitatives et comparé la significativité de leurs différences par le test-t de Student. Quarante-sept patients ont été inclus dans notre étude, dont 31 appartenant au GPID (66 %) et 16 au GSPID (34 %). Il s’agissait de 30 cas de syndrome des anti-synthétases (SAS) (61 %), six cas de dermatomyosites (DM) (12 %), quatre cas de myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI) (8 %) et cinq cas de myosites de chevauchement (10 %). Nous avons noté respectivement dans ces deux groupes un sexe-ratio (F/H ou H/F ?) de 4,2 vs 2,2 (p=0,472) et un âge moyen de 50 ans vs 45 ans (p=0,181). Les atteintes associées à la MII étaient réparties dans les GPID et GSPID respectivement comme suit : une forme myopathique (81 % vs 52 % ; (RR=0,66 95 %CI [0,45–0,98] ; p=0,048)), une atteinte cutanée (69 % vs 57 % [p=0,507]), des signes généraux (54 % vs 19 % (RR=1,64 95 %CI [1,09–2,46], p=0,018)), une atteinte des muscles pharyngés (10 % vs 50 % (RR=0,35 95 %CI [0,13–0,93], p=0,004)), une atteinte articulaire (81 % vs 50 % ; (RR=1,77 95 %CI [1,03–3,34], p=0,029)) et une atteinte cardiaque (29 % vs 31 % ; (p=0,875)). Une néoplasie était respectivement associée aux GPID et GSPD dans 7 et 0 % des cas (p=0,299). Sur le plan immunologique, les anti-JO-1 étaient significativement associés au GPID par rapport au GSPID (RR=1,82 95 %CI [1,26–2,61], p=0,004). Les formes phénotypiques associés au GSPID étaient : la MNAI (0 % vs 25 %, p=0,01) et les myosites de chevauchement (RR=0,28, 95 %CI [0,04–0,99], p≤0,04), tandis que la présence d’un SAS était associée au GPID (RR=3,83, 95 %CI [1,61–9,01], p≤0,001). Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes en termes de survenue d’une DM (7 % vs 25 % [p=0,161]). Il n’y avait pas de différence significative quant aux fréquences de séjours en réanimation (16 % vs 19 % [p=0,999]) ni de mortalité (7 % vs 13 % [p=0,597]). L’atteinte pulmonaire au cours des MII est un élément déterminant dans la caractérisation de cette pathologie, elle était associée dans notre étude à l’atteinte musculaire, aux signes généraux et articulaires au SAS et à la positivité des anti-JO-1. Ces éléments devraient inciter le praticien à mieux les rechercher lors de la prise en charge d’une MII avec une PID associée afin d’optimiser la prise en charge des patients.