La maladie de Biermer est une maladie auto-immune responsable d’une carence en vitamine B12 (cobalamine). Elle se manifeste classiquement par une atteinte neuropsychiatrique et dermatologique à type de glossite et de dystrophie phanérienne. Plus rarement, elle peut donner une hyperpigmentation, le plus souvent diffuse. Nous décrivons un cas d’une lentiginose palmoplantaire et péribuccale révélatrice de la maladie de Biermer et réversible après traitement substitutif en vitamine B12. Une femme de 37 ans, aux antécédents d’un lichen plan buccal traité par corticothérapie générale en rémission depuis 6 mois, s’est présentée à nos consultations pour une hyperpigmentation diffuse récente dans un contexte d’amaigrissement chiffré à 15 kg. L’examen clinique a montré une hyperpigmentation diffuse du visage ainsi que de multiples macules brunâtres à gris-noirâtre de siège palmoplantaire et péribuccal. Par ailleurs, la patiente avait une langue dépapillée. L’examen de la muqueuse endobuccale n’a pas montré un réseau lichénien. Et le reste de l’examen somatique était sans particularités. L’hémogramme a montré une anémie à 8,6g/dL macrocytaire VGM = 120 avec des PNN hypersegmentés au frottis sanguin ; nous avons complété par un dosage de la vitamine B12 qui était effondrée. Les anticorps antifacteurs intrinsèques sont revenus positifs. L’endoscopie digestive haute a révélé une gastrite fundique atrophique. Le diagnostic de la maladie de Biermer a été établi et la patiente a été mise sous traitement substitutif par hydroxocobalamine en intramusculaire à la dose de 1000 gamma par jour pendant une semaine, puis une injection hebdomadaire pendant un mois avec une nette amélioration clinique attestée par une prise pondérale, une régression complète de l’hyperpigmentation faciale ainsi que des lentigines palmoplantaires. De rares cas d’association entre une carence en vitamine B12 et une hyperpigmentation ont été décrits dans la littérature. Il s’agissait, dans la plupart des cas, d’une hyperpigmentation généralisée, plus marquée au niveau des zones photo-exposées et aux plis de flexion. Les cas d’hyperpigmentation localisée étaient moins fréquemment décrits. Chez notre patiente, l’hyperpigmentation réalisait des lentigines péri-orificielles et palmoplantaires. Le principal diagnostic différentiel était un syndrome de Peutz-Jeghers. Mais en l’absence d’antécédents familiaux de cancers colorectaux et devant l’âge de notre patiente, cette hypothèse diagnostique était peu probable. Une insuffisance surrénalienne et une dysthyroïdie ont été également évoquées, mais le résultat de l’hémogramme nous a permis de redresser rapidement le diagnostic qui a été conforté par le dosage de la vitamine B12. Ainsi, nous estimons que la carence en vitamine B12 peut être une cause sous-diagnostiquée d’hyperpigmentation. Son mécanisme physiopathogénique est méconnu, mais l’hypothèse la plus communément admise est que la carence en vitamine B12 provoque une levée de l’inhibition de la tyrosinase mélanocytaire via une diminution du glutathion réduit intracellulaire, conduisant à une hyperproduction de mélanine. Le traitement substitutif permet une résolution complète de l’hyperpigmentation en quelques semaines.

Cette présentation inhabituelle d’une lentiginose palmoplantaire et péri-orificielle en rapport avec une carence en vitamine B12 doit nous alerter sur la possibilité de carences nutritionnelles devant tout trouble pigmentaire récent. La numération formule sanguine représente un examen biologique incontournable pour l’orientation du diagnostic.