La polyglobulie est une anomalie de l’érythropoïèse, définie par l’augmentation de la masse érythrocytaire globale, avec augmentation de la valeur absolue du nombre d’érythrocytes circulants dans le sang. Elle entraîne une augmentation de l’hématocrite. Elle peut être primitive suite à un syndrome myéloprolifératif (polyglobulie de Vaquez) ou secondaire (insuffisance respiratoire chronique, syndrome d’apnée du sommeil, cancer du rein). L’origine médicamenteuse par supplémentation en testostérone est de plus en plus fréquemment rencontrée.

Patient 1 : homme âgé de 52 ans porteur d’un syndrome de Klinefelter avec hypogonadisme périphérique sous supplémentation en testostérone depuis l’âge de 23 ans (Androtardyl 125mg tous les 15jours). Infarctus inféro-latéral en février 2022 sur une thrombose monotronculaire de la coronaire droite prise en charge par thrombectomie sans pose de stent et traitement médical. Découverte de polyglobulie (Hb=19,6g/dL, Ht=55 %) : mutation Jak2V617F négative, EPO normale, recherche de SAOS négative. A eu une saignée en février 2022 et une saignée en mars 2022. Arrêt définitif de l’Androtardyl. Normalisation de la NFP en mars 2022.

Patient 2 : homme âgé de 51 ans porteur d’une insuffisance gonadotrope traitée par testostérone (Nebido 1000mg toutes les 12 semaines), syndrome anxiodépressif, diabète de type II sous ADO, obésité avec BMI à 34. Vu en février 2022 pour polyglobulie avec Hb=20g/dL, Ht=58,8 %; EPO normale, absence de mutation JAK2 V617F. A eu 4 saignées et arrêt du traitement par testostérone : normalisation de la NFP en mai 2022.

Patient 3 : homme âgé de 52 ans sous Androtardyl (125mg tous les 15jours) pour changement de sexe F to M en 2008, hystérectomie et résection mammaire. Syndrome coronarien aigu avec thrombose de l’artère coronaire droite en juin 2022. Thrombectomie et implantation d’un stent actif. Découverte d’une polyglobulie à 18,6g/dL, hématocrite à 53 % : dosage d’EPO normal, mutation JAK2 V617F négative. Réalisation de 4 saignées mal supportées et arrêt temporaire de l’Androtardyl. Normalisation de la numération formule plaquettes en août 2022. Reprise de l’Androtardyl à petites doses en 09/2022 (62,5mg tous les 15jours en sous-cutané). Persistance d’une polyglobulie à 17g/dL hématocrite 48,5 %. Saignées à la demande.

Patient 4 : homme âgé de 78 ans, adénome hypophysaire gonadotrope opéré en 1998 sous Androtardyl 250mg tous les 15jours, diabète de type II compliqué d’une insuffisance rénale chronique, SAOS appareillé. Polyglobulie découverte en 09/2022 avec hémoglobine à 18,1g/dL et hématocrite 52 % : dosage de l’EPO normal, absence de mutation JAK2 V617F. Arrêt de l’Androtardyl : normalisation de la numération formule plaquettes en novembre 2022.

Devant une polyglobulie inexpliquée, il est conseillé de rechercher un syndrome myéloprolifératif par dosage de l’EPO et mutation JAK2 V617F, avant d’envisager une cause secondaire [1Barba T., Boileau J.-C., Pasquet F., Hot A., Pavic M. Inherited primitive and secondary polycythemia Rev Med Interne 2016 ;  37 (7) : 460-465 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La survenue de thromboses artérielles est bien décrite dans la polyglobulie de Vaquez en raison de l’hyperviscosité mais plus rarement dans les polyglobulies secondaires. Deux de nos patients ont présenté des syndromes coronariens aigus avec thrombose artérielle. L’évolution a été favorable après des saignées et l’arrêt de la supplémentation en testostérone. L’arrêt de la supplémentation en testostérone était impossible chez l’un de nos patients en raison du changement de sexe.

La supplémentation en testostérone peut entraîner des polyglobulies secondaires, parfois responsables de thromboses artérielles liées à l’hyperviscosité.