La maladie associée aux IgG4 est une atteinte fibro-inflammatoire systémique qui se caractérise par une infiltration lymphoplasmocytaire et par des pseudotumeurs inflammatoires (PTI) pouvant intéresser un ou plusieurs tissus/organes. L’atteinte du système nerveux central est rare. La PTI extradurale est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’une PTI médullaire extradurale en rapport avec une maladie associée aux IgG4. Il s’agit d’un patient âgé de 25 ans, tabagique, consommateur de cannabis, qui consulte pour des troubles de la marche avec lourdeurs des membres inférieurs d’installation progressive évoluant sur 2 mois avec apparition secondaire d’une dysurie. À l’examen, il avait un déficit sensitivomoteur des membres inférieurs. L’imagerie par résonance magnétique a montré une compression médullaire dorsale par un processus expansif compressif extradural qui s’étend de D5 à D10. Le patient avait une compression médullaire aiguë. Il a bénéficié d’une spino-laminectomie en urgence avec découverte en peropératoire d’un processus tissulaire d’allure graisseuse collante et hémorragique très adhérent à la dure-mère avec un maximum d’épaississement en masse arrondie en regard de D5 refoulant la moelle tout en la circonscrivant. L’évolution a été marquée par une amélioration progressive de la motricité. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré un infiltrat inflammatoire polymorphe évoquant en premier une tumeur myofibroblastique inflammatoire. L’étude immunohistochimie à l’IgG4 a montré la positivité de plasmocytes au sein de l’infiltrat avec plus de 50 plasmocytes IgG4+ par champs, l’ensemble évoquant un aspect en faveur d’une pseudotumeur inflammatoire en rapport avec une maladie liée aux IgG4. Le taux d’IgG4 était normal. Dans le cadre du bilan lésionnel de la maladie associée aux IgG4, le patient n’avait pas d’autres plaintes ni d’autres anomalies à l’examen hormis une pseudo-exophtalmie bilatérale lié à une forte myopie. Il n’avait pas d’autres anomalies à l’examen ophtalmologique. Le bilan biologique, notamment thyroïdien était normal. L’échographie thyroïdienne a montré un remaniement post-thyroïdite et les anticorps antithyroperoxydases étaient négatifs. Il n’y avait pas d’autres signes clinicobiologiques en faveur d’un autre organe atteint. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était sans anomalie. L’imagerie par résonance magnétique cérébrale, orbitaire et médullaire de contrôle étaient normaux avec disparition totale de la masse. Le patient a été mis sous corticothérapie forte dose de 1mg/kg/j avec traitement adjuvant. Au cours de la maladie associée aux IgG4, l’atteinte neurologique se manifeste principalement par une infiltration du système nerveux central ou périphérique se traduisant le plus souvent par une pachyméningite ou par une compression extrinsèque par une PTI. Toutefois, bien que rarement décrite, l’atteinte médullaire peut révéler la maladie et amène à rechercher d’autres atteintes sous-jacentes. Le diagnostic et la prise en charge thérapeutique rapide sont nécessaires devant certains tableaux neurologiques, comme c’est le cas de notre patient qui avait une compression médullaire aiguë.

Devant un processus paravertébral compressif et symptomatique, il convient de penser à rechercher la maladie associée aux IgG4 par l’étude immunohistochimique, et ce, afin d’établir un bilan lésionnel adéquat et indiquer un traitement visant à améliorer aussi bien le pronostic fonctionnel que vital.