Le lymphome non hodgkiniens (LNH) est un groupe hétérogène d’hémopathies lymphoïdes. Son incidence a augmenté régulièrement ces dernières années. Les LNH touchent surtout les ganglions, mais l’atteinte extraganglionnaire n’est pas rare, elle affecte préférentiellement les voies aérodigestives supérieures (VADS), voire l’appareil gastro-intestinal. Le type histologique le plus fréquent est le lymphome B à grandes cellules. Nous décrivons le lymphome B à grandes cellules à localisation extraganglionnaire dont l’objectif est d’étaler le profil clinique, biologique, évolutif et pronostique. Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, analytique du janvier 2018 au décembre 2022 au Service de médecine interne et d’oncohématologie incluant 184 cas de lymphome B diffus à grande cellules (LMNHB). Parmi ces patients répertoriés, 57 cas répondent à des localisations extraganglionnaires DU LNH, soit 31 %. Le diagnostic est posé à l’examen anatomopathologique d’une biopsie de l’organe atteint. Les LMNHB stade IV avec envahissement d’organes ont été exclus. Cette série se compose de 26 hommes et 31 femmes (sexe-ratio F/H : 1,19) avec un âge moyen de 55,1 ans [19–87 ans]. La symptomatologie clinique est exprimée selon la spécificité de l’organe atteint. Une anémie a été objectivée chez 41 % des cas. Un taux de LDH est revenu supérieur à la normal chez 55 % des malades. Selon l’atteinte de l’organe, la localisation digestive représente : 41 cas, soit 72 % (gastrique : 38 cas, intestin : 1, rectal : 2 cas) ; ORL : 6 cas, soit 10,5 % (cavum : 2 cas, amygdales : 2 cas, sinus maxillaire : 1 cas, langue : 1 cas), cérébral : 3 cas, soit 6 %, pulmonaire : 2, cas soit 3,5 %, mammaire 2 cas, soit 3,5 %, osseuse : 1 cas, soit 1,75 %, cutanée : 1 cas (1,75 %), et orbitaire : 1 cas (1,75 %). L’IPI dans les LMNHB primitifs retrouve un IPI0 : 9 cas (15,78 %), IPI1 : 18 cas (31,57 %), IPI 2 : 20 cas (35,08 %), IPI3 : 9 cas (15,78 %), IPI 4 : 1 cas (1,75 %). L’approche thérapeutique comprenait une chimiothérapie associée au rituximab à raison de 6 à 8 cycles ; une prophylaxie neuroméningée a été proposée dans les localisations à risque d’envahissement du système nerveux central. Au terme, on a obtenu les résultats suivants une rémission complète chez 29 patients, soit 83,87 %, dont 17 patients, soit 58,62 %, confirmés par tomographie par émission de positrons, Huit patients sont décédés, et sept patients sont perdus de vue, tandis que le reste a nécessité une chimiothérapie de 2^e lignée. La réponse à la 1^re ligne thérapeutique était à 63,8 % au cours de l’atteinte extraganglionnaire par rapport à 50 % pour les patients ayant une atteinte ganglionnaire avec un p=0,1. La survie moyenne de nos patients était de 43±2,07 mois. Notre étude a révélé que les LMNHB extranodaux sont moins répandus que les LNHB ganglionnaires et que le site d’origine prédominant est le tractus gastro-intestinal (GI) ; néanmoins, de nombreux autres organes et tissus peuvent être touchés, comme le Système nerveux central (SNC), le sein, le médiastin, la peau et les os. D’autres analyses de données prospectives sont nécessaires afin de mieux élucider la biologie et l’évolution du LMNHB extranodal.