Parmi les 16 000 nouveaux cas de cancers cervicofaciaux diagnostiqués en France chaque année, 10 % ne sont pas des carcinomes épidermoïdes conventionnels. Ces cancers dits rares s’en distinguent par leur présentation et leur profil évolutif, qu’il est important de reconnaître pour proposer une prise en charge spécifique adaptée, et maximiser les chances de contrôle tumoral. Ces cancers peuvent être rares par leur histologie, qui détermine notamment leur agressivité locale, leur lymphophilie et leur potentiel métastatique. Leur diagnostic peut être difficile et nécessiter des techniques biomoléculaires complémentaires de l’histologie morphologique et de l’immunohistochimie classiques, ainsi qu’une relecture experte pour les tumeurs indifférenciées, les sarcomes et au moindre doute diagnostique. Ces cancers rares peuvent l’être également par leur localisation anatomique (nez, sinus, glandes salivaires, oreille). Leur localisation nécessite une connaissance de leurs voies d’extension spécifiques, et appelle souvent une technique chirurgicale spécifique et des adaptations de la radiothérapie aux organes sains à proximité de la tumeur. Cet article (partie 1) traite des spécificités diagnostiques et thérapeutiques de ces cancers rares, et développe les recommandations du réseau d’expertise français des cancers ORL rares (REFCOR) concernant les tumeurs épithéliales rares c.-à-d., tumeurs salivaires, nasosinusiennes, variants des carcinomes épidermoïdes conventionnels, carcinomes neuroendocrines, tumeurs malignes odontologiques et de l’oreille. Un second article (partie 2) est consacré aux tumeurs non épithéliales (sarcomes, mélanomes muqueux, lymphomes, tumeurs à malignité incertaine ou indéterminée) et décrit l’organisation et les missions du REFCOR.

Among the 16,000 new cases of malignant tumors of the head and neck diagnosed in France each year, 10% are not conventional squamous cell carcinomas. These so-called rare cancers are distinguished by their presentation and patterns of failure, which is important to recognize in order to offer specific adapted management and maximize the chances of tumor control. These cancers can be rare by their histology, which determines their local invasiveness, and their hematogenous/nodal spread. Their diagnosis can be difficult and often requires comprehensive immunohistochemistry and genomic techniques. Expert pathology review is recommended in the cases of undifferentiated tumors, sarcomas and at the slightest diagnostic doubt. These rare cancers can also be rare by their anatomical location when arising from the paranasal sinuses, salivary glands and ear. Their location requires knowledge of their specific extension routes, and may call for a specific surgical technique (skull base endoscopic sinus surgery, extended total parotidectomy, etc.) and adapted radiotherapy to spare healthy organs surrounding the tumor. This article (part 1) discusses the diagnostic and therapeutic specificities of these rare cancers, and develops the recommendations of the French ENT Cancer Expertise Network (REFCOR) concerning rare epithelial tumors, i.e., salivary tumors, sinonasal tumors, variants of conventional squamous cell carcinomas, neuroendocrine carcinomas, malignant odontogenic tumors, and ear tumors. A second article (part 2) is focused on non-epithelial tumors (sarcomas, mucosal melanomas, lymphomas, tumors of uncertain or undetermined malignancy) and describes the organization and missions of the REFCOR.