Les amyloses cardiaques sont liées à une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles qui altèrent progressivement le fonctionnement du myocarde. Le pronostic dépend de la sévérité de l’atteinte cardiaque. Les amyloses à transthyrétine (TTR) sont les plus fréquentes. Elles peuvent être sauvage (ATTRwt) ou héréditaire (ATTRv). Le diagnostic des amyloses cardiaques s’est grandement amélioré ces dix dernières années et reposent sur l’imagerie multimodalité avec principalement l’échocardiographie et la scintigraphie osseuse. La présence d’une gammapathie doit faire éliminer une amylose AL par la réalisation d’une biopsie. La reconnaissance de cette pathologie est capitale car la prise en charge cardiologique est particulière et les traitements classiques de l’insuffisance cardiaque peuvent être délétères. Seuls les traitements spécifiques peuvent ralentir ou stopper le processus infiltratif. Ces pathologies démontrent qu’il est temps de dépasser les « syndromes » cardiologiques pour des diagnostics plus précis et aboutir à une médecine personnalisée et en utilisant des traitements plus ciblés.

Cardiac amyloidosis is due to an extracellular accumulation of insoluble fibrillar proteins which progressively alter the functioning of the myocardium. The prognosis depends on the severity of the cardiac involvement. Transthyretin amyloidosis (TTR) is the most frequent. They can be wild-type (ATTRwt) or hereditary (ATTRv) or senile (wild TTR). The diagnosis of cardiac amyloidosis has greatly improved over the past ten years and is based on multi-modality imaging with mainly echocardiography and bone scintigraphy. The presence of gammopathy should rule out AL amyloidosis by performing a biopsy. Recognition of this pathology is essential because the cardiological management is specific and conventional treatments for heart failure can be deleterious. Only specific treatments can slow down or stop the infiltration process. These pathologies demonstrate that it is time to go beyond cardiological “syndromes” for more precise diagnoses and lead to personalized medicine and using more targeted treatments.