L’infection pulmonaire au cours de la mucoviscidose a de nombreuses particularités ; entre autres, elle est responsable de la majeure partie de la morbidité et la mortalité, et représente un modèle original de relation entre l’hôte et les bactéries.

Un résumé de la physiopathologie est présenté, où le défaut de la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) est envisagé avec ses conséquences au niveau de la clearance mucociliaire et de l’implantation quasi obligée du bacille pyocyanique (PA) à un moment tournant de la maladie. L’ensemble des germes concernés, outre PA (i.e. Staphylococcus aureus, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, Burkholderia cepacia) est présenté avec leurs propriétés microbiologiques, et leur sensibilité – ou leur résistance naturelle aux antibiotiques. La prise en charge thérapeutique est ensuite décrite avec les différents stades : lorsque l’infection est chroniquement installée, des mécanismes de résistance originaux apparaissent. Parmi eux, la sécrétion d’un biofilm par le Pseudomonas aeruginosa, devenu muqueux, et au stade tardif, la pullulation bactérienne met en jeu les mécanismes de signaux entre les germes appelés « quorum sensing ». Une stratégie adaptée, où les aérosols ont leur place, doit être mise en route. Enfin, les auteurs évoquent les traitements associés permettant d’optimiser la clairance mucociliaire et réduire les phénomènes inflammatoires exacerbés lors des accès infectieux.

The pathophysiology and management of pulmonary infections in cystic fibrosis (CF) are summarized in this article. Clinical specificities in term of presentation and assessment on CF lung disease including diagnostic microbiology are described. The molecular basis of CF lung disease including the impact of defective cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) on airway physiology, mucociliary clearance and establishment of Pseudomonas aeruginosa (PA) infection is described.

A comprehensive review of the microbiology of CF lung disease with particular reference to infection with Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa is provided. Other pathogens commonly associated with CF lung diseases including Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans and Burkholderia cepacia are also described.

Current recommendations for management of CF lung disease are provided. An extensive review of antibiotics, used in CF in the settings of treatment for early Pseudomonas aeruginosa infection, or maintenance for patients, with chronic PA infection as well as antibiotic therapies for other CF respiratory pathogens are included.

All these organisms show a remarkable capacity to resist antibiotics. Several mechanisms of resistance are often present simultaneously, thereby conferring multiresistant phenotypes. Pseudomonas aeruginosa is also a model of biofilm forming organism and creating a barrier to antibiotics. At a tardive stage of infection, pathogens exchange signals (quorum sensing) and their density increase dramatically (inoculum effect). In addition, the article discusses infection control policies, therapies to optimize airway clearance and reduce inflammation and potential future therapies.