Introduction En cas de myopathies inflammatoires avec pneumopathie interstitielle diffuse (PID), la dyspnée peut être multifactorielle. Le but de ce travail est de déterminer les caractéristiques de l’épreuve fonctionnelle d’exercice (EFX) chez ces patients afin de préciser les facteurs limitant l’aptitude aérobie.

Méthodes Dix patients (52 ± 12 ans) présentaient une myopathie inflammatoire avec pneumopathie interstitielle. Neuf patients étaient dyspnéiques à l’effort. Ils présentaient tous un syndrome restrictif avec altération de la diffusion du CO. L’EFX était réalisée sur bicyclette ergométrique selon le protocole habituel en rampe.

Résultats Deux patients présentaient une EFX normale. Les huit autres patients présentaient une limitation de l’aptitude aérobie avec hyperventilation, anomalies des échanges gazeux et un rapport v_D/v_T élevé. Cinq patients présentaient un pouls d’oxygène < 80 % théorique au pic de l’exercice avec dans 4 cas une persistance de réserve ventilatoire (> 20%). Le rapport ΔFC/ΔVO₂ était élevé (> 50) chez 7 patients.

Conclusion L’EFX permet de mieux comprendre les facteurs limitant l’aptitude aérobie et de mieux guider la stratégie thérapeutique : chez les patients atteints de myopathie inflammatoire avec PID la présence d’un pouls d’O₂ abaissé est compatible avec la coexistence d’un facteur périphérique (déconditionnement marqué ou myosite) si une atteinte cardiaque a été éliminée.

Introduction Dyspnoea occurring during inflammatory myopathy associated with interstitial lung disease (ILD) can be ascribed to several physiopathological pathways. The purpose of this study was to analyse cardiopulmonary exercise testing (CPET) abnormalities in these patients in order to precise mechanisms responsible for decreased aerobic capacity.

Methods Ten patients (52 ± 12 years) were diagnosed as having inflammatory myopathy with interstitial lung disease. Exercise dyspnoea was found in 9 patients. All of them had a restrictive pattern associated to and impairment of the transfer factor for carbon monoxide. CPET was performed with a bicycle ergometer using a standard protocol of incremental increasing work load.

Results Two patients had a normal exercise capacity while eight patients had abnormal VO2 associated with hyperventilation, abnormal gas exchange, as well as and abnormal dead space. Five patients also exhibited decreased oxygen pulse (<80 % expected value) at peak exercise; 4 out of 5 had persistence of ventilatory reserve. In addition ΔFC/ΔVO₂ was increased (> 50) in 7 cases.

Conclusion CPET provides useful information in the understanding of mechanisms of dyspnoea and might be an effective tool in treatment decision making: in patients with inflammatory myopathy and associated ILD abnormal oxygen pulse may reflect cardiac disorder or muscular abnormalities (inflammatory or steroid myopathy).