Les tumeurs hypophysaires, développées à partir de l'adénohypophyse, ont été récemment rebaptisées par les pathologistes « tumeurs neuroendocrines hypophysaires (PitNET) et le terme « adénome » remplacé par « tumeur ». Bien que nous approuvions le concept de PitNET, nous utilisons le terme « tumeur » selon la définition oncologique. Ces tumeurs sont pour la plupart bénignes, mais peuvent présenter différents comportements. Elles peuvent être invasives (45 %), et/ou « agressives » (2-5 %), c'est-à-dire de croissance rapide, invasives et résistantes aux traitements standards et récidivantes. Seules les tumeurs métastatiques sont encore considérées comme malignes (0,2 %), mais cette définition de la malignité est actuellement discutée. Ces tumeurs sont classées en sept types cytofonctionnels d'après les hormones sécrétées : somatotrope (GH), lactotrope (PRL), corticotrope (ACTH), thyréotrope (TSH) et gonadotrope (FSH-LH), immunonégatif, plurihormonal, et en trois lignages du nom du facteur de transcription qui différencie les types cellulaires : lactotrope, somatotrope et thyréotrope (lignage PIT1), corticotrope (lignage TPIT), gonadotrope (lignage SF1), immunonégatif pour les hormones et les facteurs de transcription. Les caractères pathologiques de ces types tumoraux sont décrits et illustrés ici, en insistant sur l'intérêt clinique de certains facteurs théranostiques, comme l'expression des récepteurs à la somatostatine et aux estrogènes. Certains sous-types cytofonctionnels, comme la tumeur lactotrope chez l'homme et la tumeur corticotrope silencieuse, sont de mauvais pronostic. La tumeur somatotrope paucigranulaire est plus invasive et moins sensible aux agonistes de la somatostatine que la tumeur très granulaire, mais elle n'est pas plus agressive. La classification française en cinq grades, prenant en compte l'invasion et les marqueurs de prolifération (Ki-67, mitoses, p53), a une valeur pronostique de la récidive/progression. Actuellement, le/la pathologiste hypophysaire est considéré(e) comme un membre de l'équipe pluridisciplinaire qui traite les tumeurs hypophysaires. Le diagnostic pathologique peut aider le clinicien à adapter sa prise en charge postopératoire et, notamment, à initier un traitement précoce des tumeurs potentiellement agressives.