L’encéphalite à anticorps anti-DPPX est une maladie dysimmune rare associant une atteinte gastro-intestinale prodromale avec diarrhées et perte de poids puis des troubles des fonctions supérieures et une hyperexcitabilité.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 69 ans présentant des diarrhées avec altération de l’état général évoluant depuis 9 mois. L’ensemble des explorations digestives était négatif. Apparaissent secondairement de manière progressive des troubles mnésiques, une apathie avec désinhibition puis une marche ataxiante. L’IRM cérébrale objectivait une atrophie bi-temporale. Le TEP scanner mettait en évidence un hypométabolisme frontal, temporal interne et cérébelleux (Fig. 1). Le bilan neuropsychologique était en faveur d’une atteinte attentionnelle, exécutive et hippocampique. La ponction lombaire révélait une protéinorachie normale, l’absence de réaction cellulaire et une augmentation modérée de la protéine tau totale. La recherche d’anticorps anti-DPPX était positive dans le LCR et dans le sérum. Il existait un clone B circulant sans infiltration tissulaire visible en TEP scanner, sans envahissement médullaire, insuffisant pour porter le diagnostic d’une leucémie lymphoïde chronique. La patiente présentait également une glomérulonéphrite extra-membraneuse, de mécanisme inconnu mais dont l’origine dysimmune est suspectée. Une corticothérapie intraveineuse en bolus puis orale a été débutée, suivie d’un traitement par rituximab et cyclophosphamide. À 2 mois, les troubles digestifs et rénaux ont régressé, l’atteinte cognitive s’est stabilisée.

Les hémopathies B sont associées aux encéphalites à anti-DPPX. Les symptômes neurologiques et digestifs sont secondaires à une atteinte des canaux Kv4,2. Une corticothérapie doit être instaurée précocement avec relais rapide et prolongé par immunosuppresseur. L’évolution est favorable dans 60 % des cas. L’atteinte néphrologique observée n’est que peu décrite : atteinte rénale directe de l’anti-DPPX ou autre mécanisme paranéoplasique ?

Diarrhées, perte de poids à bilan digestif négatif et troubles cognitifs doivent faire suspecter une encéphalite à anti-DPPX et rechercher une tumeur ou hémopathie sous-jacente, retrouvée dans 15 % des cas.