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Comment raisonner face à une atteinte des noyaux gris centraux ? - 28/03/23

Doi : 10.1016/j.neurol.2023.02.002 
Pauline Prin
 Neurologie, Gui-de-Chauliac, Montpellier 

Résumé

Les noyaux gris centraux (NGC) regroupent le noyau caudé, le noyau lenticulaire (putamen et globus pallidus), le noyau sous thalamique et la substance noire mésencéphalique. Les NGC s’organisent en boucles cortico-sous-corticales pour moduler l’information corticale sensitivomotrice, associative et limbique, via le thalamus. Ces noyaux jouent un rôle essentiel dans le contrôle de l’action.

Leur fonction requiert un haut niveau d’énergie et une vascularisation riche. Ceci explique leur vulnérabilité préférentielle à l’hypoxie-ischémie, aux altérations métaboliques et leur susceptibilité à différents toxiques.

Les mécanismes d’atteinte des NGC sont multiples : vasculaire, métabolique, toxique, dysimmun, infectieux ou tumoral.

L’IRM cérébrale permet de visualiser les NGC à l’état physiologique, et peut guider la réflexion étiologique en cas de pathologie des NGC.

Les données cliniques sont essentielles (âge, antécédents, contexte, mode d’apparition, symptomatologie et évolution) pour déterminer le caractère acquis ou héréditaire et plus ou moins dégénératif de l’affection.

L’étude de la topographie de l’atteinte des NGC à l’IRM renseigne sur l’étiologie. Les causes métaboliques, héréditaires, toxiques et hypoxiques donnent plus fréquemment une atteinte bilatérale et symétrique. Une atteinte unilatérale orientera en priorité vers un mécanisme acquis de type vasculaire ou métabolique (hyperglycémie sans cétose). Certaines affections touchent particulièrement le globus pallidus et d’autres, le putamen et le noyau caudé. L’association de l’atteinte des NGC avec l’atteinte de la substance grise profonde (thalamus, noyau dentelé) et/ou corticale guide la réflexion diagnostique.

L’analyse du signal IRM sur des séquences clés peut classer dans certains groupes de pathologie si présence de calcifications, de dépôts de fer, de cavitations, de lésions en hypersignal T1 ou de restriction de diffusion au niveau des NGC.

Les signes associés radiologiques neurologiques (atteinte de la substance blanche, du tronc cérébral, atrophie corticale), les données extra-neurologiques et autres examens complémentaires permettront d’affiner le diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Noyau gris centraux, Imagerie, Ganglion de la base


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