Les mouvements anormaux d’origine médullaire sont un phénomène fréquent mais sous-diagnostiqué dans les maladies du spectre NMO. Signes révélateurs de la maladie ou annonciateurs d’une poussée de myélite aiguë.

Patient âgé de 31 ans, ayant comme antécédent une névrite optique rétrobulbaire en 2017 (à l’âge de 26 ans), qui a présenté une faiblesse musculaire de la main droite avec une sensation d’engourdissement de la pulpe des doigts d’installation rapide et d’aggravation progressive en dix jours, ainsi qu’une contraction douloureuse des muscles de la main, durant une trentaine de secondes survenant une dizaine de fois par jour (Fig. 1) L’examen neurologique a objectivé des spasmes toniques paroxystiques en flexion de la main droite, un syndrome pyramidal aux 4 membres prédominants aux membres supérieurs. Le reste de l’examen neurologique est sans anomalies. Un bilan infectieux, auto-immun, analyse du LCR (cytochimie et immunoélectrophorèse) est sans anomalies. Anti-AQP4+Anti-MOG : négatifs. EPPS : profil de type inflammatoire. Une IRM cérébromédullaire retrouve un hypersignal T2 s’étendant de C2 à C6, nous faisant évoquer une maladie du spectre NMO séronégative.

Ces mouvements se subdivisent en cinq sous-types : les spasmes toniques paroxystiques, la dystonie focale, les myoclonies spinales, les tremblements d’origine médullaire et le clonus spontané. Les spasmes toniques paroxystiques sont les plus fréquents dans les NMOSD : stéréotypés, récurrents aux membres et/ou au tronc, durant 20 s à 3minutes, spontanés ou induits, avec ou sans signes dysautonomiques.

Souvent annonciateurs d’une poussée et pouvant être une cause majeure d’invalidité, les spasmes toniques paroxystiques sont le type le plus fréquent dont le traitement de choix reste la carbamazépine et les myorelaxants.