La MEC est une histiocytose non langerhansienne rare, d’étiologie inconnue. C’est une infiltration xanthogranulomateuse multisystémique avec atteinte osseuse quasi constante. Nous rapportons le cas d’un patient de 40 ans hospitalisé pour un SC et des mouvements anormaux.

Patient de 40 ans, droitier sans ATCD. Présente un trouble de la marche remonte à 1 an½ d’aggravation progressive avec des mouvements anormaux, et notion de polyurie polydipsie. Examen clinique : syndrome pyramidal bilatéral non déficitaire. SC statico-cinétique gauche. Des mouvements choréiques distaux de l’hémicorps gauche. Polyurie-polydipsie (entrée 5l/j et sortie 6l/j). Examens somatiques : sans particularités. Bilan biologie : normal. Bilan endocrinologie : diabète insipide et normalité des autres axes hypothalamo-hypophysaires. Ponction lombaire : normal. Bilan radiologie : IRM cérébral : hypersignal T2/FLAIR des pédoncules cérébelleux supérieures, des noyaux dentelés, des corps mamillaires, et des pallidums d’allure inflammatoire granulomatose. Prise de contraste en T1 Gado de deux lésions cérébelleuses (Fig. 1). TDM TAP : urétero-hydronéphrose bilatérales. Scintigraphie osseuse : fixation intense de des lésions tibiales. Biopsie osseuse : infiltrat fibro-inflammatoire avec des histiocytes (CD68+ CD1A−).

La MEC est une forme d’HNL multisystémique dont la physiopathologie est mal élucidée. Les atteintes les plus fréquentes sont osseuses, endocriniennes, neurologiques, et cardiovasculaires. Le diagnostic fait appel aux examens radiologiques et l’étude anatomopathologie en montrant une prolifération histiocytaire au sein de fibrose. L’immunohistochimie montre une expression du CD68+ et CD1a−. La mutation BRAF est rapportée chez 50 % des cas. Le traitement est mal codifié, des protocoles ont été utilisés avec des succès inconstants.

La MEC est une entité très rare. Le pronostic dépend des organes atteints. Nous rapportant l’observation d’un patient avec atteinte neurologique révélatrice de la MEC.