Le syndrome d’Allgrove est un syndrome héréditaire autosomique récessive, la triade associe une alacrymie, une achalasie de cardia et une insuffisance surrénalienne périphérique, cependant des atteintes dysautonomiques et neurodégénératives sont parfois décrites.

On rapporte la description d’un patient âgé de 16 ans issu d’un mariage consanguin, il est connu pour un syndrome d’allgrove et il a aussi deux cas dans la fratrie (Fig. 1). Il a présenté depuis l’âge de cinq ans un déficit moteur distal et symétrique d’aggravation progressive. À l’examen le patient a une amyotrophie marquée des deux mains, des avant-bras et des jambes avec des pieds creux, il a aussi des fasciculations des quatre membres et de la langue et une hypopallesthésie aux deux membres inférieurs (Fig. 2). Les réflexes sont vifs et diffusés avec la présence d’une hémiparésie gauche, d’un syndrome cérébelleux statique et d’un nystagmus multidirectionnel. La dysautonomie est aussi marquée avec une hypotension orthostatique (HTO) et des diarrhées. L’ENMG a confirmé l’atteinte de la corne antérieure.

L’atteinte neurologique au cours du syndrome d’Allgrove aussi appelé triple A est hétérogène et est présente dans un tiers des patients, elle peut être dysautonomique le plus souvent (HTO, impuissance, arythmie…), centrale (démence, ataxie cérébelleuse, parkinsonisme, épilepsie …) ou plus rarement périphérique faite surtout de neuropathies axonales motrices pures et parfois d’un syndrome SLA ou des neuropathies sensitives axonales ou myéliniques.

Les syndromes SLA sont exceptionnellement décrits au cours du syndrome d’Allgrove doivent être systématiquement recherchés avec les autres atteintes neurologiques pour permettre une prise en charge précoce.