Syndrome de Poland - 24/03/23
Résumé |
Le syndrome de Poland est une malformation rare (1 cas pour 30 000 naissances) associant, à des degrés divers, des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. L'anomalie constante est l'agénésie des faisceaux sternocostaux et sternoclaviculaires du pectoralis major. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire, avec hypoplasie d'un sein et du complexe aréolomamelonnaire homolatéral. Les malformations de la main, présentes dans environ 20 % des cas, sont multiples et d'importance variable, mais la plus constante est une brachymésophalangie. On retrouve ce tableau clinique plus fréquemment chez les hommes (sex-ratio 3/2) et plus souvent au niveau de l'hémithorax droit. L'étiopathogénie est en faveur d'une anomalie vasculaire subclavière embryonnaire (6e semaine). Il n'y a jamais de conséquence fonctionnelle dans l'atteinte thoracique et même de la main, seule existe une gêne esthétique. Une classification récente, fondée sur une expérience de 151 cas opérés, permet d'orienter les choix thérapeutiques. Au cours des dernières années, la reconstruction a bénéficié de l'apport du numérique, avec les implants thoraciques en élastomère de silicone réalisés sur mesure par conception et fabrication assistée par ordinateur, à partir d'un scanner. Les autres techniques associant, selon les cas, implants mammaires et greffe adipeuse peuvent être utilisées en complément. Le classique lambeau musculaire de latissimus dorsi est rarement utilisé. En fonction de l'âge, du sexe, de la gravité des anomalies thoracomammaires, une stratégie thérapeutique peut être proposée, adaptée à chaque cas de syndrome de Poland.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Syndrome de Poland, Conception assistée par ordinateur, Agénésie du pectoralis major, Asymétrie mammaire, Hypoplasie mammaire, Implants mammaires, Implants thoraciques sur mesure, Lipofilling
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à ce traité ?