Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs endocrines rares d'origine chromaffine qui s'intègrent à un syndrome de prédisposition génétique chez 30 à 40 % des patients (NEM2, VHL, SDH, NF1). Une recherche génétique est obligatoire, quel que soit l'âge du patient au diagnostic. Les phéochromocytomes sont localisés au niveau médullosurrénalien. Les paragangliomes peuvent se développer le long des chaînes sympathiques/parasympathiques au niveau cervical, médiastinal ou intra-abdominal. Ces tumeurs ont la capacité de sécréter des catécholamines de manière continue ou intermittente. Leur diagnostic repose sur le dosage de leurs métabolites : les métanéphrines plasmatiques ou urinaires. Les phéochromocytomes sont plus souvent sécrétants que les paragangliomes. Les tumeurs sécrétantes sont découvertes devant une hypertension artérielle, ou une triade de Ménard (céphalées, sueurs, palpitations), ou un diabète, ou des malaises atypiques. Les tumeurs non sécrétantes sont diagnostiquées fortuitement ou devant un syndrome tumoral (douleur, tuméfaction cervicale). La majorité de ces tumeurs sont bénignes, mais des formes malignes sont décrites dans 10 % des cas. Les critères de malignité ne reposent pas sur l'histologie mais exclusivement sur la présence de métastases à distance. Le traitement de référence des phéochromocytomes est la chirurgie, après une préparation médicale par alphabloquants. Les formes métastatiques sont traitées en cas d'évolutivité ou de symptômes gênants, après discussion multidisciplinaire. Le traitement des paragangliomes dépend de leur résécabilité, des symptômes associés, de l'évolutivité connue et du contexte génétique. Il inclut principalement la chirurgie, la radiothérapie et la surveillance active. Ces patients nécessitent un suivi à vie, adapté à leur statut génétique.