Nous rapportons l’actualité thérapeutique des vascularites des gros troncs selon la classification des vascularites systémiques. Concernant l’ACG, la corticothérapie, traitement de référence, est la principale cause de morbi-mortalité justifiant la proposition de traitements d’épargne dans cette population âgée. Les essais reposent en général sur la prévention des rechutes, pas toujours sur l’effet d’épargne cortisonée. Concernant les immunosuppresseurs, seule une méta-analyse a montré un effet du MTX sur la prévention des rechutes et la dose cumulée de CT. Parmi les multiples cibles des biothérapies, le TCZ reste le principal traitement dont l’effet est démontré sur le risque de rechute et sur l’épargne cortisonée avec confirmation de l’intérêt jusqu’à 3ans et dans la vraie vie. Les données observationnelles permettent de confirmer l’intérêt du TCZ dans la prévention des complications ophtalmologiques. Un essai a montré l’intérêt de l’ABA sur la prévention des rechutes, mais pas sur la réduction des doses de CT. Les autres biothérapies (anti-IL12/23, anti-GM-CSF) et les petites molécules (JAKi) sont en cours d’évaluation. Les recommandations de 2018 restent applicables, indication du TCZ ou du MTX en cas de rechute ou d’emblée chez les sujets à risque de complication de la corticothérapie. Au cours de la MT, la corticothérapie seule ne contrôle la maladie que dans un tiers des cas, avec le risque de progression des lésions, justifiant l’indication de traitements d’épargne cortisonée. Les critères d’évaluation sont très hétérogènes, critères composites de rémission, normalisation des paramètres inflammatoires, stabilisation de lésions angiographiques. Les données sur l’intérêt des immunosuppresseurs (MTX, AZA, MMF, CYC) reposent principalement sur des séries de cas. Alors que de nombreuses séries de cas montraient un effet sur tous les paramètres, les essais concernant le TCZ et les anti-TNF sont discordants, et seules les études non contrôlées montrent un intérêt. Les données concernant l’utilisation du RTX, de l’ustekinumab et des JAKi reposent sur des petites séries de cas. Sur ces données de faible puissance, on recommande l’adjonction d’immunosuppresseur classique, ou d’une biothérapie, anti-TNF ou TCZ en plus de la CT.

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