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Actualités dans la calciphylaxie - 21/02/23

Doi : 10.1016/j.jdmv.2022.12.131 
Hester Colboc
 Hôpital Rothschild, AP–HP, Paris, France 

Résumé

La calciphylaxie est une pathologie grave, liée à la présence de dépôts phosphocalciques cutanés vasculaires et interstitiels. Sa forme la plus fréquente est la calciphylaxie urémique, touchant 1 à 4 % des patients insuffisants rénaux. Les patients touchés présentent de vastes ulcérations cutanées, avec plages de nécrose, surinfection et possible calcification d’autres organes comme le foie ou le cœur. Lorsqu’elle est réalisée, la biopsie cutanée met en évidence des calcifications de petite taille, atteignant les vaisseaux de l’hypoderme ou du derme profond et le tissu interstitiel.

Le pronostic est sombre avec une mortalité à 1 an de 80 %. Ces dernières années, des facteurs de risque de développer cette pathologie ont été identifiés, tels que l’obésité, un produit phosphocalcique élevé (supérieur à 4,5mmol/L) ou la prise d’antivitamine K.

La compréhension de la physiogenèse de cette pathologie s’est également récemment améliorée, grâce notamment à des études structurelles et chimiques. La composition chimique des dépôts calciques est ainsi maintenant bien connue, ainsi que leur localisation à l’échelle subcellulaire et leur structure. Les conséquences tissulaires de ces dépôts, ainsi que leur lien avec les molécules constituant la matrice extracellulaire, comme les fibres élastiques, sont aussi à l’étude. Ces études permettront sans doute à terme de comprendre le développement de la pathologie spécifiquement chez certains patients, alors même que les désordres phosphocalciques sont fréquents chez de nombreux patients dialysés, sans que ceux-ci ne développent pour autant la maladie.

La meilleure compréhension de cette pathologie permettra aussi sans nul doute d’aboutir sur des thérapeutiques plus efficaces que celles proposées jusqu’à présent. La piste des traitements agissant comme chélateurs de calcium est ainsi explorée, ainsi que d’autres thérapeutiques modulant le métabolisme phosphocalcique. D’autres pistes thérapeutiques semblent également prometteuses, comme la rhéophérèse, technique permettant de diminuer la viscosité sanguine et d’améliorer la microcirculation.

Ces multiples progrès et ceux à venir permettront certainement d’améliorer le pronostic de cette pathologie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Calciphylaxie, Actualités


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Vol 48 - N° S

P. S25-S26 - mars 2023 Retour au numéro
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