L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une affection rare et complexe nécessitant une démarche diagnostique rigoureuse.

Parmi les examens complémentaires nécessaires, les épreuves fonctionnelles jouent un rôle important. Les anomalies fréquemment observées sont une discrète diminution des volumes pulmonaires et une baisse modérée de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone. L'analyse des gaz du sang artériel montre une hypoxémie légère à modérée, associée à une alcalose respiratoire. L'hypoxémie peut être profonde lorsqu'il existe un shunt intra-cardiaque. Le cathétérisme cardiaque droit et le test de vasoréactivité sont essentiels à la confirmation du diagnostic et à l'évaluation du pronostic ; ils objectivent une hypertension pulmonaire par augmentation franche de la résistance vasculaire pulmonaire. L'exploration de la tolérance à l'exercice, en pratique réalisée par un test de marche de 6 minutes, permet d'évaluer la sévérité et la réponse au traitement.

À l'avenir l'exploration fonctionnelle cardiaque et notamment les indices écho-cardiographiques devraient prendre une place importante dans l'évaluation des HTAP.

Les explorations fonctionnelles dans l'HTAP ont plusieurs objectifs : ils permettent de dépister la maladie, d'en faire le diagnostic, d'exclure une autre affection, d'apprécier sa sévérité et l'efficacité des traitements.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare and complex disease, which requires careful diagnostic evaluation.

Most patients have a mild decrease in lung volumes and a moderate decrease in carbon monoxide transfer factor. Mild to moderate arterial hypoxaemia, is often present, associated with a mild respiratory alkalosis. When hypoxaemia is severe, it may represent an intracardiac shunt. Right heart catheterisation is required to confirm the diagnosis and in most cases shows a significant elevation of pulmonary artery pressure due to an increase in pulmonary vascular resistance. The haemodynamic profile and the response to an acute pulmonary vasodilator challenge are determinants of prognosis. Finally, exercise capacity which is usually assessed by the six minute walk test provides an overall functional measure of disease severity, response to therapy, and progression.

Functional evaluation of the heart using echocardiography will play an increasing role in the evaluation of PAH.

Physiological measurements in PAH have several objectives. They form part of the diagnostic definition, allow the exclusion of other conditions and are tools for the assessment of severity, prognosis and response to therapy.