La cardiopathie congénitale est un groupe de malformations très différentes dans leur anatomopathologie, leur traitement et leur pronostic,

Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine rare et grave, développée à partir des cellules chromaffines de la médullo-surrénale capables de secréter les catécholamines. L’association des 2 est rare.

Patient de 18 ans, opéré à 2 reprises pour une cardiopathie cyanogéne à venticule unique. Le phéochromocytome a été diagnostiqué dans le cadre de l’exploration d’une HTA secondaire avec des dérivés méthoxylés urinaires élevés au dépend de normétanéphrines,un scanner surrénalien a montré une masse surrenalienne droit de 4,5cm en contact avec VCI. Le bilan de NEM était négatif.

L’indication chirurgicale a été posée mais devant la dificulté anesthésique et le contact avec VCI le patient a été recusé et mis sous traitement symptomatique à base alpha bloquant avec une bonne amelioration clinique.

Les patients atteints de cardiopathie congénital cyanogéne, presentent comme symptomatologie une hypoxémie chronique.

Deux hypothèses sont proposées : la première met en cause l’hypoxie chronique qui favoriserait l’érythropoïèse et la prolifération des cellules de la crête neurale, la deuxième est génétique suggérée devant l’existence d’analogies entre des régions chromosomiques communes aux deux maladies mais ces mutations ne sont pas encore identifiées.