La maladie associée aux anticorps dirigés contre la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), appelée MOGAD en anglais, est désormais considérée comme distincte de la neuromyélite optique (NMO) associée aux anticorps antiaquaporine 4 (anti-AQP4) et de la sclérose en plaques (SEP). Les connaissances de la maladie se sont étendues au cours des dernières années, ce qui a permis de mettre en évidence des différences sur les plans clinique, épidémiologique et physiopathologique entre ces pathologies. Cette distinction avec d'autres pathologies inflammatoires démyélinisantes est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents. La MOGAD est une maladie rare, touchant à la fois les adultes et les enfants, avec une fréquence plus importante chez ces derniers, et avec un sex-ratio de 1. La maladie associée aux anticorps anti-MOG se caractérise par des poussées potentiellement sévères, avec une présentation clinique différente selon l'âge des patients : chez les enfants de moins de 10 ans, des tableaux d'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) sont fréquemment décrits, alors que chez les enfants de plus de 10 ans et les adultes, la maladie se manifeste majoritairement par une névrite optique, une myélite aiguë et plus rarement par d'autres atteintes de l'encéphale et du tronc cérébral. Le diagnostic est posé par l'association d'un tableau radioclinique évocateur, et le dosage des anticorps anti-MOG dans le sérum par une technique de référence. L'évolution peut parfois être monophasique, mais une évolution à rechute n'est pas rare. Chez l'adulte, la fréquence des récidives semble plus élevée que chez l'enfant. Des séquelles peuvent survenir, mais de façon beaucoup moins fréquente que dans la NMO. Cependant, aucun facteur pronostique de rechute ou de handicap n'a clairement été identifié. Les poussées sont traitées par des perfusions de corticoïdes à forte dose, souvent très efficaces, suivi d'un relais par voie orale. Un traitement immunoactif au long cours peut être proposé dans certaines situations, notamment lorsqu'une récidive survient, après discussion auprès d'un centre expert.