Le principe de Fontan est la mise en série des circulations systémiques et pulmonaires, dans le cadre d'un cœur univentriculaire. Cette mise en série se fait en deux étapes et nécessite souvent un équilibrage préalable des circulations (par un cerclage pulmonaire ou par un shunt systémicopulmonaire) dans la période néonatale. De nombreuses variations existent dans le montage de la circulation de Fontan, la plus fréquente étant une anastomose cavopulmonaire et un tube extracardiaque pour la connexion des veines caves aux artères pulmonaires. Une fenestration (une communication calibrée) entre les deux circulations permet de réduire les congestions veineuse et lymphatique lors de la totalisation du Fontan et est souvent associée. Un bon timing et une préparation adéquate de ces patients ont permis de réduire le risque vital de ces interventions combinées à moins de 5 %. Si le cœur est bien allégé par cette nouvelle circulation, les autres organes systémiques sont mis à contribution par les congestions veineuse et lymphatique qui en résultent et par un petit débit sanguin relatif. La circulation de Fontan est condamnée à une défaillance de systèmes à moyen ou long terme. L'assistance cardiaque et la transplantation sont alors les dernières mesures qui peuvent encore prolonger la vie de ces patients. La difficulté de ces thérapies réside dans le fait qu'il existe souvent une défaillance systémique concomitante chez des patients qui ont déjà subi de multiples sternotomies et qui sont fortement sensibilisés en anticorps HLA. Les résultats de la transplantation cardiaque dans ce contexte sont moins bons - tant dans la mortalité hospitalière que dans la survie des patients - que pour les autres insuffisances cardiaques terminales.