Il est important de distinguer, d'une part, les formes régulières, comportant une communication interventriculaire unique et haute avec une sténose infundibulopulmonaire et des artères pulmonaires de diamètre normal et, d'autre part, les formes irrégulières, dans lesquelles on inclut toutes les malformations associées acquises ou congénitales qui vont modifier l'heure et le type de traitement.