La papillomatose respiratoire récurrente (PRR) est une maladie respiratoire rare secondaire à une infection chronique au Papillomavirus Humain (HPV type 6 ou 11), déclarée dans l’enfance (JoRRP) ou à l’âge adulte (AoRRP). Elle est caractérisée par la formation de papillomes responsables d’obstruction des voies aériennes et plus rarement d’atteinte parenchymateuse avec un risque de transformation maligne. L’objectif de cette étude est de décrire l’épidémiologie, la présentation radio-clinique et le pronostic de la PRR des voies aériennes basses, observés dans une population d’âge adulte.

Étude de cohorte rétrospective multicentrique nationale des caractéristiques cliniques, histologiques, thérapeutiques et pronostiques d’une population de sujets adultes ayant une atteinte des voies aériennes basses de la PRR (trachée, bronches, poumons).

Au total, 53 patients ont été inclus : 14 (26 %) avec une forme JoRRP et 39 (74 %) une forme AoRRP. L’âge moyen au diagnostic est de 6 ans chez les JoRRP et 53 ans chez les AoRRP. Parmi les 14 JoRRP, tous ont une atteinte ORL et 11 (79 %) une atteinte pulmonaire. Parmi les 39 AoRRP, 17 (44 %) ont une atteinte ORL et 1 (3 %) a une atteinte pulmonaire. Le délai moyen de latence entre l’atteinte ORL et pulmonaire est de 28 ans chez les JoRRP, et 5 ans chez les AoRRP. Les principales lésions parenchymateuses sont des nodules et des kystes retrouvés chez 11 patients (92 %), et la présence d’une masse chez 1 patient (8 %), localisées majoritairement dans les lobes inférieurs. Les facteurs associés aux atteintes pulmonaires sont : le sexe féminin, la forme juvénile, l’HPV de type 11, la présence d’une atteinte ORL, les antécédents de traitements endoscopiques à répétition≥3/an et de trachéotomie. Onze patients (21 %) ont eu une transformation maligne au cours de la maladie : 2 cancers de la trachée et 9 carcinomes épidermoïdes pulmonaires. Les facteurs associés à la transformation maligne sont : la forme JoRRP, la présence d’une atteinte ORL et la présence d’une atteinte pulmonaire. Au final la mortalité attribuable à la PRR est de 13 %, les principaux facteurs de mauvais pronostiques sont la forme JoRRP, la survenue d’une atteinte pulmonaire et de transformation maligne (p<0,05).

Cette étude met en évidence à partir de la plus large cohorte de PRR respiratoire basse, la surmortalité secondaire aux atteintes pulmonaires et à leur principale complication, la transformation maligne. Ces résultats justifient des mesures de dépistage des atteintes respiratoires basses de PRR et de cancer pulmonaire.