La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une pathologie d’étiologies multiples et bien déterminées chez l’adulte. C’est une maladie rare chez l’enfant et de profil étiologique différent.

Notre objectif était de déterminer le profil étiologique des PID chez l’enfant et leurs moyens d’investigations.

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 16 patients âgés de moins de 18 ans suivis à notre service pour une PID confirmée par un scanner thoracique durant la période allant de janvier 2009 à août 2022.

Notre population était à prédominance féminine (63 %) avec un âge moyen de 9 ans. Sept patients étaient issus d’un mariage consanguin et 3 patients avaient des antécédents familiaux de PID. Le signe clinique prédominant était une dyspnée d’effort dans 75 % des cas. Le scanner thoracique a évoqué une étiologie dans 9 cas, elle n’a été retenue que dans 6 cas, le lavage bronchoalvéolaire (LBA) a permis d’en confirmer 3 étiologies, d’éliminer une étiologie et il était sans apport dans 6 cas. La biopsie pulmonaire a été réalisée et réalisable dans 3 cas. Le bilan d’auto immunité n’avait pas d’apport chez nos patients. Les étiologies retenues étaient 3 cas d’hémosidérose, 3 cas de pneumopathie d’hypersensibilité, 2 cas de Syndrome de Hermansky Pudlak, un cas de chacun de ces diagnostics : protéinose alvéolo-pulmonaire, sarcoïdose pulmonaire, pneumopathie organisée cryptogénique, anomalie de surfactant et lymphangioléiomyomatose.

En l’absence d’étude génétique, la cascade scanner thoracique — LBA apporte un diagnostic dans 13 cas. Trois cas ne sont pas étiquetés.