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Myéloméningocèles - 11/01/23

[4-002-M-34]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(22)47335-2 
E. Perdriolle-Galet a, , O. Klein b, O. Morel a, b, c
a Service de gynécologie-obstétrique, CHRU de Nancy, université de Lorraine, 5, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Service de neurochirurgie pédiatrique, CHRU de Nancy, université de Lorraine, 5, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
c Université de Lorraine, Inserm, IADI, 54000 Nancy, France 

Auteur correspondant.

Résumé

La myéloméningocèle (MMC) est la plus fréquente, mais aussi la plus grave, des anomalies de fermeture du tube neural. Il en résulte des handicaps variables, fonction du niveau de la malformation sur la colonne vertébrale (et donc de l'atteinte médullaire) incluant l'hydrocéphalie, la décompensation d'une malformation de Chiari II, des lésions orthopédiques, génito-sphinctériennes, douleurs neuropathiques, etc. Le Management Of Myelomeningocele Study (MOMS Trial), paru en 2011, a démontré un bénéfice très net pour le fœtus de la chirurgie ouverte in utero : taux de dérivation ventriculaire divisé par deux (RR : 0,48 ; 0,36-0,64 ; p < 0,001) et possibilité de marche sans appareillage deux fois plus importante (RR : 2,01 ; 1,16-3,58 ; p = 0,01). La technique nécessite la réalisation d'une hystérotomie permettant l'exposition du fœtus, suivie d'une réparation plan par plan selon la technique utilisée en postnatal de la malformation fœtale. Cette procédure est néanmoins assujettie à des risques fœtaux (décès, prématurité, chorioamniotite, etc.) et maternels (hémorragie, rupture utérine, etc.) que les nouvelles voies d'abord comme la fœtoscopie ou les thérapies fœtales non chirurgicales (injection de cellules souches ou de facteurs de croissance par exemple) vont peut-être permettre de limiter au maximum.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Myéloméningocèle, Anomalie de fermeture du tube neural, Chirurgie fœtale, Thérapie fœtale


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