L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, complexe et multifactorielle dans laquelle le remodelage vasculaire pulmonaire joue un rôle prépondérant aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès des patients. Les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire ciblent essentiellement l’équilibre vasoconstriction/vasodilatation et ne sont pas curatifs. La transplantation pulmonaire est à envisager en cas d’échec de ces traitements. De nouvelles thérapeutiques ciblant les bases moléculaires du remodelage vasculaire pulmonaire sont en cours de développement. Des recommandations internationales régulièrement révisées permettent de guider au mieux la prise en charge de ces patients.

Pulmonary arterial hypertension is a rare, complex and multifactorial disease in which pulmonary vascular remodelling plays a major role leading to right-heart failure and ultimately death. Pulmonary arterial hypertension therapies mainly target the vasoconstriction/vasodilatation balance and are not curative. Lung transplantation should be considered in patients refractory to these therapies. Novel therapies targeting the molecular basis of pulmonary vascular remodelling are in development. Regularly updated international guidelines allow best standard of care of these patients.