L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une maladie génétique du tissu conjonctif touchant principalement le collagène de type I et caractérisée par une faible masse osseuse et de nombreuses fractures spontanées. Les patients présentent également des manifestations extra-squelettiques telles que des anomalies dentaires, une sclérotique bleutée, un déficit auditif ou une hypermobilité articulaire. Plusieurs rapports de cas ont décrit des ruptures tendineuses chez des patients OI. L’objectif de ce travail est d’étudier les propriétés biomécaniques, structurelles et tissulaires du tendon chez la souris OIM, un modèle validé d’OI de type III, forme la plus sévère compatible avec la vie.

Des souris OIM ont été comparées à des souris contrôles (n=10/groupe). À 5 semaines, elles ont été scannées par InvivoCT (Mediso) puis euthanasiées. La densité minérale osseuse a été mesurée dans l’épiphyse ulnaire par tomographie (pQCT). L’insertion du triceps brachial a été étudiée par histologie et le tendon du long fléchisseur des orteils a été utilisé pour des tests mécaniques. L’expression des protéines tendineuses a été mesurée par western blot dans le tendon de la queue. Enfin, le tendon du triceps brachial a été analysé par spectroscopie Raman.

Les souris OIM avaient, en moyenne, plus d’une fracture par avulsion du calcanéus, zone où les contraintes tendineuses sont intenses. La surface osseuse relative et la densité minérale de l’épiphyse ulnaire étaient significativement inférieures à celles des souris contrôles. Les tendons des souris OIM étaient significativement moins résistants et moins rigides que ceux des souris contrôles. Il n’y avait pas de différence dans l’expression des protéines non collagéniques entre les groupes. Le taux de réticulation enzymatique du collagène n’était pas non plus différent ; toutefois, le collagène des tendons OIM avait une teneur en eau liée inférieure à celui des contrôles. Enfin, le taux de pentosidine était significativement plus élevé chez les souris OIM.

Comme l’expression des protéines non collagéniques du tendon ne semble pas impactée chez la souris OIM, l’altération des propriétés mécaniques par rapport aux contrôles s’expliquerait presque exclusivement par des modifications de la matrice collagénique. Étonnamment, il n’y avait pas de différence entre les groupes concernant le taux de réticulation enzymatique du collagène. Si les tendons OIM sont nettement moins résistants et rigides que ceux des contrôles, ils ne semblent pourtant pas moins étirables.

Ces résultats suggèrent que l’unité tendon-os est affectée chez les jeunes souris OIM, ce qui pourrait expliquer les ruptures tendineuses observées chez les patients. Il serait intéressant d’évaluer l’effet de l’âge et des traitements sur ce complexe ostéotendineux.