La maladie pulmonaire interstitielle (MPI) peut être une manifestation grave des maladies rhumatismales inflammatoires (MRI). Les traitements conventionnels ont montré des taux de succès modestes et de courte durée dans le contrôle de la MPI. Le nintedanib, un inhibiteur de la tyrosine kinase aux propriétés antifibrotiques, a récemment été approuvé pour la MPI associée à la sclérodermie systémique. Cependant, l’expérience de l’utilisation du nintedanib dans d’autres troubles rhumatismaux avec MPI associée est encore rare.

Décrire les caractéristiques cliniques et les résultats des patients atteints de MRI-MPI traités par nintedanib dans notre centre.

Tableau de révision de 2018 à 2022, des dossiers médicaux de rhumatologie et de pneumologie pour l’inclusion des patients atteints de maladies rhumatismales et de MPI traités par le nintedanib.

Nous avons identifié 11 patients (90,9 % de femmes) atteints de MRI-MPI traités par nintedanib. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 58,9±16,2 [33–78] ans et le délai moyen d’initiation au nintedanib après le diagnostic était de 6,4±3,4 [1–15] ans. Le MPI sous-jacent le plus fréquent était la sclérodermie systémique (8/11 ; 72,7 %). La tomodensitométrie a identifié pneumonie interstitielle non spécifique dans 6 cas (54,5 %) et pneumonie interstitielle habituelle dans 5 (45,5 %). Tous les patients avaient reçu traitement immunosuppresseur : glucocorticoïdes et mycophénolate mofétil étaient les plus utilisés (10/11 ; 90,9 %), suivis de l’azathioprine et cyclophosphamide (3/11 ; 27,3 %). Avant le début du nintedanib, les tests de la fonction respiratoire montraient une faible capacité vitale forcée (CVF) chez tous les patients, faible volume expiratoire forcé dans le première seconde (VEF1) chez 9 (81,8 %), faible capacité pulmonaire totale (CPT) chez 10 (90,9 %) et faible capacité de diffusion de le monoxyde de carbone (DLCO) chez 7 (63,6 %). Après une exposition moyen de 20,2±12,8 [11–52] mois au nintedanib, une légère amélioration de la CVF (8,8 %) et du VEF1 (7,3 %) a été observée chez 4 patients (36,6 %) et de la CPT (3,3 %) chez 3 (27,3 %), tandis que la DLCO s’est améliorée chez 1 patient (13 %). Les meilleurs résultats ont été observés chez le patient atteint de polyangéite microscopique qui a commencé le nintedanib un an après le diagnostic de MPI. Au cours du suivi, 5 patients (45 %) sont décédés des suites d’une MPI, 3 (27 %) ont eu une progression de la MPI et 3 (27 %) sont restés stables. Concernant la tolérance : 5 patients (45,5 %) ont pu maintenir une dose de 150mg deux fois par jour, 4 (36,4 %) ont nécessité une réduction pour 100mg par symptômes gastro-intestinaux et 2 (18,2 %) ont arrêté le traitement en raison d’intolérance gastro-intestinale ou hépatotoxicité.

La MPI est une complication potentielle des MRD de mauvais pronostic, ayant un impact et un fardeau lourd sur ces patients. Une initiation précoce au nintedanib semble être associée à de meilleurs résultats.

Le nintedanib peut améliorer la fonction pulmonaire et stopper la progression de la MPI chez un sous-ensemble de patients.