Les patients atteints du syndrome de Sjögren primitif (SSp) présentent un risque accru de lymphome non hodgkinien (LNH). Il n’existe pas de consensus sur la prise en charge thérapeutique des LNH de bas grade. Deux stratégies peuvent être proposées, soit une stratégie d’attente, soit une stratégie thérapeutique active. L’objectif de notre étude était de décrire les caractéristiques des LNH compliquant un SSp et d’identifier les facteurs pronostiques de décès.

Cette étude de cohorte rétrospective multicentrique a inclus tous les patients atteints de lymphome de la cohorte ASSESS, enrichie de patients recrutés dans les services de médecine interne et de rhumatologie de 13 hôpitaux français. Pour chaque patient, nous avons recueilli les manifestations biologiques et cliniques du SSp, le type de LNH, le stade, le score pronostique MALT-IPI et la stratégie thérapeutique. Au cours du suivi, la réponse au traitement et la survie globale ont été analysées.

Au total, 105 patients pSS ayant présenté un LNH à cellules B entre 1985 et 2019 ont été inclus. Parmi eux, 87 patients présentaient un LNH de bas grade. Le sous-type histologique le plus fréquent était le lymphome de la zone marginale (n=82, 94 %) incluant 67 MALT (n=67, 77 %). La localisation était extra-nodale dans 60 % des cas, avec une atteinte des glandes salivaires dans 55 % des cas. 37 % des patients avaient un score MALT-IPI de 2 (risque élevé). Le suivi médian était de 8 ans et la survie globale de 86 %.

Parmi les 87 patients avec un lymphome de bas grade, les facteurs significativement associés au décès étaient l’âge et la présence d’une localisation pulmonaire.

Parmi les 82 LNH de la zone marginale (MALT, ZM nodal ou ZM splénique), la stratégie thérapeutique initiale a été la surveillance chez 19 patients (23 %), un traitement par rituximab (RTX) seul chez 3 patients (3 %), une immuno-chimiothérapie chez 47 patients (57 %) et une chirurgie seule chez 14 patients (17 %). Les patients non traités étaient plus âgés (moyenne 63,5 vs 55,7, p=0,041). Tous les patients avec localisation pulmonaire ont été traités. Il n’a pas été retrouvé de différence de survie globale entre patients traités d’emblée et initialement surveillés. Les facteurs prédictifs de survie sans progression sont en cours d’analyse et seront présentés au cours du congrès. Parmi les patients traités d’emblée, il existait une tendance pour une moindre rechute chez les patients traités par chimiothérapie±anti-CD20 versus traitement local seul ou anti-CD20 seul (29 % de rechute versus 37 % de rechute, p=0,1). Enfin, le recours à un traitement d’entretien par RTX était également associé à une moindre rechute puisqu’ aucun des 10 patients ayant reçu un traitement d’entretien n’a rechuté au cours du suivi.

Cette étude basée sur un grand nombre de patients SSp atteints de lymphome montre que l’âge et la localisation pulmonaire sont les principaux facteurs associés au risque de décès. Chez les patients présentant un lymphome de la zone marginale, un traitement d’entretien par RTX pourrait diminuer le risque de rechute. L’impact des traitements du lymphome sur la survie sans progression et sur l’activité du SSp est en cours d’évaluation.