Les tumeurs neuroendocrines (TNE) du tube digestif sont des tumeurs rares mais dont la prévalence est en augmentation. L'analyse anatomopathologique est indispensable à l'établissement du diagnostic et à leur évaluation histopronostique. Elles sont séparées en deux grands groupes selon leur différenciation morphologique, les TNE qui sont par définition bien différenciées et les carcinomes neuroendocrines (CNE) qui sont peu différenciés. Les TNE (bien différenciées) du tube digestif les plus fréquentes sont celles provenant de l'intestin grêle, souvent diagnostiquées à un stade avancé et pouvant être associées à un syndrome carcinoïde. Les TNE du rectum, de l'appendice, de l'estomac et duodénoampullaires sont le plus souvent diagnostiquées fortuitement à un stade localisé, mais certaines sont associées à un risque de métastases. La chromogranine A est le principal marqueur biochimique des TNE digestives. Le bilan d'extension repose sur l'imagerie morphologique (scanographie, imagerie par résonance magnétique [IRM]) et l'imagerie nucléaire des récepteurs de la somatostatine. Les deux urgences thérapeutiques sont les syndromes hormonaux majeurs et les CNE. Le traitement des TNE localisées repose sur la résection endoscopique ou chirurgicale en fonction de la localisation et des facteurs d'agressivité. En présence de métastases, le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif. Il est rarement possible et est associé à un taux élevé de récidive. Les traitements médicaux incluent les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie, l'embolisation et la radiothérapie intra-artérielle hépatique, les thérapies ciblées (évérolimus) et la radiothérapie interne vectorisée. La stratégie thérapeutique dépend de la localisation de la tumeur primitive, le grade histopronostique, la pente évolutive et le volume tumoral dont la présence de métastases extrahépatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicité cumulée à long terme car la survie est généralement prolongée.