L’érythema elevatum diutinum (EED) est une vascularite cutanée chronique rare. Elle se présente sous forme de papules, plaques et nodules rouge-brunâtre répartis de façon symétrique sur les faces d’extension des membres. Son étiologie reste inconnue.

Nous rapportons 6 cas d’EED diagnostiqués sur une période de 12 ans (2010–2021).

Nos cas d’EED étaient répartis en 3 hommes et 3 femmes. Nos patients avaient un âge moyen de 59,1 ans. Les antécédents étaient: un diabète (1 cas) et un érythème noueux post-streptococcique (1 cas). L’examen cutané révélait des papulo-nodules et/ou des plaques infiltrées parfois ulcérés (1 cas). Les lésions étaient violacées (4 cas) à brunâtres (2 cas). Deux patients avaient un purpura pétéchial des jambes. Ces lésions intéressaient de façon bilatérale: les mains (80 % avec atteinte palmaire dans 3 cas), les coudes et les genoux (60 %), les chevilles (60 %), les poignets (40 %), les jambes (20 %) et/ou le cou (20 %). Des polyarthralgies et une épisclérite étaient observées chacun dans un cas. Tous les patients avaient un syndrome inflammatoire biologique. On observait aussi une lymphocytose ou une anémie chez un patient chacune. Le reste des bilans immunologiques et sérologiques était négatif mise a part des AAN positifs dans deux cas sans signification clinique. La biopsie montrait une infiltration dermique par des PNN (5 cas), des lymphoplasmocytes (2 cas), des histiocytes (2 cas), associée à une vascularite leucocytoclasique (100 %). L’immunofluorescence directe était négative. L’apparition des lésions faisait suite à une angine pultacée (1 cas) et à un vaccin de la grippe (1 cas) avec un délai de 1 mois et une semaine respectivement et elle était concomitante à une leishmaniose cutanée dans un cas. L’enquête a révélé une leucémie lymphoïde chronique avec néoplasie pulmonaire dans un cas (P1) et une pneumopathie interstitielle usuelle (PIU) dans un cas (P2). Le traitement reposait sur la disulone (4 cas), la colchicine (1 cas) et l’association des deux (1 cas). L’évolution était marquée par une résolution des lésions (4 cas), une résistance thérapeutique chez le patient P1 et une récidive à l’arrêt du traitement pour le patient P2.

L’EED est une entité qui associe un infiltrat neutrophilique avec une vascularite. Nosologiquement, elle reste mal classée entre les dermatoses neutrophiliques et les vascularites cutanées. L’aspect brunâtre, la localisation sur les faces d’extension des membres et l’évolution chronique sont les éléments évocateurs. Notre série se caractérise par l’âge avancé des patients, les facteurs déclenchants à type d’infection streptococcique et de vaccination non rapportés auparavant, la rareté des signes généraux, l’association à un purpura des jambes, la présence de formes ulcérées et des localisations palmaires. Bien qu’elle soit souvent bénigne, une résistance thérapeutique doit faire rechercher des néoplasies et des hémopathies sous-jacentes. L’association à une PIU est décrite dans la littérature.