La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique rare qui peut partager certaines manifestations cliniques avec d’autres vascularites systémiques ou la sarcoïdose [1Kingdon, et al. Rheumatology 2018 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elle peut s’associer à des maladies auto-immunes ou un syndrome myélodysplasique. Nous présentons le cas d’une PCA associée à une granulomatose médiastinale se manifestant dans les suites d’une reprise chirurgicale de mammoplastie.

Une patiente de 55 ans présentait des épisodes récidivants de chondrite de l’oreille avec une atteinte nasale. Les critères de classification de McAdams pour la PCA étaient vérifiés. Le bilan lésionnel identifiait un syndrome cérébelleux et une surdité de perception ainsi qu’un rhumatisme inflammatoire périphérique. L’évolution était marquée par l’installation d’une dyspnée progressivement croissante avec l’identification, au scanner, de zones de trappage du lobe supérieur gauche, mais aussi des ganglions au niveau médiastino-antérieur, hypermétaboliques au TEP-scanner. L’analyse anatomopathologique de ces derniers trouvait des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose et sans agent pathogène. On ne trouvera pas d’argument pour un phénomène paranéoplasique. On éliminait le diagnostic différentiel de vascularite nécrosante à ANCA et de syndrome de chevauchement avec une maladie de Behçet. La patiente avait des antécédents récents de pancréatites aiguës récidivantes s’inscrivant dans un contexte d’hypercalcémie fluctuante et avait eu une reprise chirurgicale d’une mammoplastie 3 mois avant le début de la symptomatologie. Si l’hypercalcémie ne récidiva pas sous corticothérapie systémique, il existait une résistance au traitement immunosuppresseur par méthotrexate qui a été successivement relayée par de l’azathioprine, puis par une biothérapie par anti-TNFa.

L’association de la PCA a une autre maladie de système est décrite dans un tiers des cas [1Kingdon, et al. Rheumatology 2018 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant, son association avec une granulomatose est rare et, à notre connaissance, seulement 3 autres cas ont été publiés [2Guérin, et al. Rev Med Interne 2015 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le diagnostic clinique peut être complexe, puisque l’atteinte nasale de la sarcoïdose systémique peut s’accompagner de chondrite et amène à de la prudence du fait du polymorphisme de la granulomatose. Dans notre cas, les critères de classification pour la PCA étaient validés. En dehors de la localisation médiastinale de la granulomatose, il n’a pas été décrit d’autre manifestation de sarcoïdose. La coexistence de ces deux entités a été attribuée à des mécanismes étiopathogéniques communs dont l’implication des lymphocytes T CD4+ intervenant dans la réaction immunitaire médiée par le recrutement des monocytes. Les traitements ne sont pas bien codifiés même si les anti-TNFa se dégagent comme un traitement de choix de par son intérêt dans l’atteinte pulmonaire de la PCA, mais aussi par son action dans la sarcoïdose systémique [1Kingdon, et al. Rheumatology 2018 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’installation des manifestations cliniques dans les mois qui ont suivi le changement de prothèse mammaire amène à évoquer un syndrome auto-immunitaire/inflammatoire induit par les adjuvants ou ASIA. À notre connaissance, notre observation vient compléter le seul autre cas de la littérature décrivant une PCA dans le cadre d’un ASIA et répondant à un traitement par tocilizumab [3de Carvalho Eur Rev Med Pharmacol Sci 2021 ;

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Nous décrivons l’association rare d’une PCA et d’une granulomatose compliquée d’hypercalcémie dont la chronologie fait discuter leur lien avec un processus exogène. Ce tableau clinique semble résistant aux traitements immunosuppresseurs classiques.