Le syndrome de Sharp est une connectivite caractérisée par l’association de manifestations cliniques de plusieurs maladies auto-immunes (lupus systémique, sclérodermie systémique, dermatomyosite/polymyosite, polyarthrite rhumatoïde) et la présence d’autoanticorps anti-U1RNP. L’atteinte cardiaque se voit dans 13 % à 65 % des cas et correspond, par ordre de fréquence, à une péricardite aiguë, un prolapsus de la valve mitrale, une hypertension pulmonaire, une vascularite coronaire et une myocardite. La tamponnade est exceptionnelle et rarement inaugurale. Nous rapportons le cas d’une tamponnade cardiaque associée à une myocardite sévère révélatrice d’un syndrome de Sharp.

Il s’agissait d’une patiente de 56 ans, admise en unité des soins intensifs pour une dyspnée aiguë associée à une instabilité hémodynamique. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie et un épanchement pleural bilatéral. L’échocardiographie trans-thoracique a permis de poser le diagnostic d’une tamponnade cardiaque en montrant un épanchement péricardique de grande abondance avec compression systolique de l’oreillette droite. La patiente a bénéficié d’une péricardiocentèse qui a ramené 500ml de liquide jaune citrin, exsudatif, stérile et ne comportant pas de cellules malignes. Une récidive de l’épanchement péricardique cinq jours plus tard a conduit à la réalisation d’un drainage chirurgical avec une fenêtre pleuropéricardique. La biopsie péricardique a montré une inflammation non spécifique avec d’importants dépôts de fibrine. Après stabilisation, la patiente a été transférée en service de médecine interne pour bilan étiologique. L’anamnèse a révélé la survenue d’un phénomène de Raynaud et d’une poly-arthralgie d’horaire inflammatoire 3 mois avant son admission à l’hôpital. L’examen physique a mis en évidence une sclérodactylie associée à une sclérose cutanée limitée, une synovite des mains, des poignets et des chevilles, et une diminution de la force musculaire globale des membres inférieurs cotée 4/5. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire modéré et une augmentation des marqueurs cardiaques (troponines et NT-Pro-BNP). L’IRM cardiaque a montré un rehaussement intra-myocardique au niveau du segment basal de la paroi antérieure du ventricule gauche avec une dysfonction systolique sévère du ventricule gauche. L’enquête infectieuse et néoplasique est revenue négative. Le bilan immunologique a montré la présence d’anticorps antinucléaires à fluorescence mouchetée associés à des titres élevés d’Ac anti-U1RNP et d’Ac anti-SSA, avec absence d’Ac anti-Sm, d’Ac anti-Scl70, d’Ac anticentromères et d’Ac anti-CCP. Le diagnostic d’un syndrome de Sharp a été retenu. La patiente a bénéficié d’un bolus de méthylprednisolone relayé par une corticothérapie orale en entretien, associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide intraveineux. L’évolution a été marquée par l’amélioration rapide des signes cliniques et de la fonction cardiaque.

La péricardite aiguë est l’atteinte cardiaque la plus fréquemment rapportée au cours du syndrome de Sharp. Elle est le plus souvent asymptomatique et se complique exceptionnellement de tamponnade. En effet, seuls neuf cas de tamponnade cardiaque compliquant un syndrome de Sharp ont été publiés entre 1983 et 2018. L’association à une myocardite n’a été rapportée dans aucun de ces cas. La prévalence de la myocardite au cours du syndrome de Sharp serait sous-estimée car souvent asymptomatique. Toutefois, le pronostic péjoratif de l’atteinte myocardique impose sa recherche systématique, notamment devant la présence de troubles de la conduction cardiaque ou en cas d’élévation des enzymes cardiaques. Les Ac anti-SSA seraient impliqués dans la pathogénie de l’atteinte myocardique au cours des connectivites, comme c’est probablement le cas de notre patiente. Le traitement n’est pas consensuel, mais la plupart des auteurs recommandent l’utilisation précoce de la corticothérapie systémique à forte dose en association aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine ou méthotrexate).

Le syndrome de Sharp doit être discuté parmi les diagnostics différentiels d’une tamponnade cardiaque, notamment devant la présence de signes cliniques évoquant une maladie auto-immune. La recherche d’une myocardite doit être systématique devant toute péricardite survenant chez un patient présentant une connectivite.