La médecine nucléaire apporte des outils performants pour l'imagerie et la thérapie des néoplasies neuroendocrines gastro-entéro-pancréatiques, caractérisées par l'expression de biomarqueurs spécifiques. L'imagerie des récepteurs de la somatostatine est considérée comme l'examen d'imagerie fonctionnelle de référence, complémentaire de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique, et permettant de sélectionner les patients pour des thérapies ciblées par analogues de la somatostatine radiomarqués dans une approche théranostique. La tomographie par émission de positons avec des analogues de la somatostatine marqués au gallium 68 remplace progressivement la scintigraphie monophotonique à l'OctreoScan® du fait de sa supériorité en termes de performances diagnostiques. La tomographie par émission de positons à la 6-fluoro-(¹⁸F)-L-3,4-dihydroxyphénylalanine présente une très bonne sensibilité pour la détection des tumeurs de l'intestin moyen, et la tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose pour les formes plus agressives ou peu différenciées. La captation du fluorodésoxyglucose est considérée comme un marqueur de mauvais pronostic. Les analogues de la somatostatine marqués au lutétium 177, radionucléide émetteur de particules bêta-, sont accessibles pour la radiothérapie interne vectorisée par voie systémique de ces tumeurs, avec une efficacité démontrée, dépendant de l'intensité de la captation tumorale évaluée par une imagerie préthérapeutique des récepteurs de la somatostatine et de l'état général du patient, qui doit être conservé. La toxicité, essentiellement hématologique et rénale, peut être en partie réduite par une bonne sélection des patients et l'utilisation d'acides aminés à visée néphroprotectrice. La radioembolisation par voie intra-artérielle hépatique de microsphères radiomarquées à l'yttrium 90 est une approche thérapeutique locale des métastases hépatiques, permettant des réponses tumorales et fonctionnelles intéressantes. La tolérance à long terme et la place de ce traitement dans l'algorithme de prise en charge des néoplasies neuroendocrines restent à préciser.