El enfoque terapéutico de la esclerodermia sistémica ha evolucionado de manera considerable, en particular en el aspecto vascular, con tratamientos que han demostrado su eficacia para las úlceras digitales y la hipertensión arterial pulmonar en ensayos aleatorizados, lo que ha conducido a autorizaciones oficiales. También se han logrado avances significativos en la enfermedad pulmonar intersticial, con indicaciones para nintedanib, tocilizumab y rituximab obtenidas en algunos países y en evaluación en otros. Los tratamientos inmunomoduladores siguen siendo la base de las formas precoces con tratamientos sintéticos, incluso tratamientos dirigidos, sobre todo en casos de poliartritis, miositis o incluso formas dermatológicas floridas. Ahora se están estudiando estrategias que combinan estos diversos productos, de forma inmediata o secuencial, con la esperanza de controlar esta enfermedad de forma más amplia y duradera. El tratamiento sintomático del síndrome de Raynaud y de los trastornos digestivos y musculoesqueléticos sigue siendo esencial en esta enfermedad que provoca un deterioro significativo de la calidad de vida.